海面型淋巴管瘤是一种先天性发育畸形。胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时,出现错构,使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通,或未能与淋巴系统主干相通,或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,从而导致淋巴系统的循环障碍。
在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。
海面型淋巴管瘤为淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,颇似海绵状。发生唇、颌下及颊部,可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常合并毛细管型,并呈巨舌症,引起颌骨急性、咬合紊乱等。常并发以下疾病:
1、窒息 巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等造成进食和说话困难或引起呼吸困难甚至窒息。
2、肺炎 口、舌、咽下部海绵状淋巴管瘤可影响进食,致食物误吸入呼吸道内产生肺部感染。
海面型淋巴管瘤位于真皮或皮下组织内,好发于头颈及下肢。尤其是唇、舌、颊等处。病变界限不清,柔软而有压缩性,但不随体位变化而变化。体积可大可小,大者,局部组织明显肿胀变形,并影响功能,如巨唇、巨舌等。瘤体表面皮肤正常,或呈淡红色,刺穿可抽出淡黄色透明液体。
海面型淋巴管瘤实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变海面型淋巴管瘤属先天性发育畸形,早发现、早诊断、早治疗是预防的关键
海面型淋巴管瘤的诊断除了依靠临床表现,瘤体表面皮肤正常,或呈淡红色,刺穿可抽出淡黄色透明液体。用B超、CT检查有助于确诊,了解病变部位和范围。
海面型淋巴管瘤患者宜多食具有抗肿瘤和止痛消肿作用的食物;避免摄入辛辣刺激性食物。其具体饮食注意事项及食疗方如下所述。
一、食疗方
1、参茸炖龟
龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐、味精适量。
2、八珍鸡汤
母鸡1000克,当归、白芍、熟地、川芎、白术、甘草各6克,党参、茯苓各10克,生姜3片,调料适量。将鸡肉洗净,切块,放沙锅中,加生姜、诸药(布包)及清水适量,武火煮沸后,转文火炖至鸡肉烂熟,去药包,调入食盐、胡椒粉、味精即成。
二、饮食禁忌
1、宜多吃具有抗肿瘤作用的食物:山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。
2、宜吃具有止痛消肿作用的食物:芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉。
3、宜吃预防放疗、化疗副作用的食物:蜂乳、核桃、猕猴桃、银耳、香姑、大头菜、花粉。
4、忌烟酒。
5、避免摄入辛辣刺激性食物。
6、忌食肥腻食物。
海面型淋巴管瘤的治疗包括手术切除、坏死疗法及冷冻、激光、硬化剂等疗法,其具体治疗方法如下所述。
1、手术切除
手术切除是主要的治疗手段。对巨大而深部的海绵状淋巴管瘤手术切除比较困难。为了整形目的,或解除肿瘤对邻近器官的压迫,有时仅能施行肿瘤部分切除。
2、坏死疗法
适用于颈部、口腔、舌、深部范围广泛的海绵状淋巴管瘤。因颈面部内手术易造成损容及面神经损伤,且出血多,复发率高。而坏死疗法操作简单,疗效超过手术治疗效果,复发率低,并发症少。
3、冷冻、激光、硬化剂等疗法
治疗效果均不理想,海绵状淋巴管瘤对放射线不敏感。