脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12(VitB12)缺乏所致的神经系统变性疾病,在老年中多与恶性贫血伴发。常见病因包括VitB12吸收障碍、小肠疾病(小肠吸收不良综合征、回肠切除等)、饮食中摄入不足、药物妨碍吸收(新霉素等)、运钴胺蛋白缺乏和寄生虫病等。
本病由于脊髓发生变性,故可使损伤平面及以下的组织和器官失去了脊髓神经的支配,可出现肢体麻木、乏力以及针刺感等异常感觉。同时可使用运动神经元支配的区域出现肌肉无力甚至萎缩,双侧足掌出现一个组套样分布的感觉异常。对于合并瘫痪的患者可出现褥疮等并发症。
本病多于中年后起病,表现为亚急性或慢性发病,进行性发展,多数患者在神经系统症状出现前有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状,具体介绍如下:
1、周围神经损害
这是最早出现的症状,多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常,包括麻木、刺痛、发冷感、烧灼感,查体可检出手套样、袜套样感觉障碍及神经干压痛。
2、脊髓损害
脊髓损害主要累及后索和侧索,后索症状出现较早,表现为下肢明显的深感觉障碍,包括位置觉、振动觉、运动觉减退或消失,感觉性共济失调。患者会出现步态不稳,夜间尤重。
3、脑神经损害
除视神经受累外,其余脑神经不受影响,主要表现为视力受损、双侧性视野中心暗点、视野缩小、视神经萎缩等,可发生在疾病的早期或晚期,也可发生在患有恶性贫血而没有亚急性联合变性征象的病人中。
4、精神症状
由于治疗上的进步,精神症状现在很少见,但在维生素B12及肝精应用之前较常见,可表现为易激惹、淡漠、认知功能受损、反应迟钝、幻觉、定向力丧失、抑郁、记忆力减退乃至痴呆。
疾病的预防主要为针对病因的预防,如改善膳食结构、纠正营养不良、多进食含维生素B族的食物等,并应戒酒患者应尽快治疗胃肠等可导致吸收障碍的疾病,若有明显神经系统症状者,不主张使用叶酸治疗此外,理疗、针灸、体疗均有助于改善症状
本病患者血清维生素B12浓度低于100pg/ml(正常为140~900pg/ml)。口服放射性核素57Co标记的维生素B12,测定其在尿粪中的含量,可发现VitB12吸收缺陷。
注射组织胺行胃液分析时,有部分病人可发现胃酸缺乏。部分病人可以出现视觉诱发电位、体感诱发电位的异常。在核磁共振图像上可见脊髓后索T2相高信号改变,治疗后可消失。还有一般分患者周围血象及骨髓象可见巨细胞性高血红蛋白性贫血现象。
老年脊髓亚急性联合变性的患者应注意饮食宜清淡为主,多吃蔬菜水果以保证维生素b12的足量摄入,同时注意合理搭配膳食,保证充足的营养,可以帮助疾病得到更好更快的康复。
本病如不经过治疗常在数年内死亡,但是如果在发病后2~3个月内积极治疗可望完全恢复。所以应争取早期诊断和治疗。本病一旦确诊,应立即给予大剂量维生素B12治疗。一般使用维生素B12的剂量为200~500μg每天,肌内注射,连续2周,以后改为200μg/次,每周1次,症状好转后改为维持量,每3~4周50μg,以防复发。维生素C与维生素12合用可提高疗效。
需要注意的是在开始2个月内,当红细胞计数逐步增长时,应该辅以铁剂:硫酸亚铁片0.3~0.6g,3次/d;或10%枸橼酸铁胺溶液口服,每次10ml,3次/d;亦可用右旋糖酐铁注射剂,每次50~100mg肌内注射,隔1~3天注射1次。