再生障碍性贫血简称再障,是由各种原因引起骨髓造血组织显著减少,引起造血功能衰竭而发生的一类贫血。临床常出现较重的贫血、感染和出血。发病原因不明,病毒感染、化学因素如药物、杀虫剂等可能与之有关。其发病机制主要包括三方面:
1.造血干细胞质和量的异常。
2.造血微环境异常。
3.免疫异常。
近年来认为主要发病机制是免疫异常,T细胞功能异常亢进,细胞毒T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是再障的主要发病机制。
1.贫血 贫血是由于红细胞减少导致的,贫血的时候患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
2.出血 血小板减少所致出血是主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。
3.感染 白细胞减少,轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。
4.再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。
1.头晕、心悸、低热、出血。妇女可有月经增多。
2.皮肤黏膜苍白,可有出血点。牙龈渗血、鼻出血、眼底出血等。
3.急性型发病急,脸色苍白进行性加剧,常有严重感染及内脏出血,严重时可有颅内出血,病程凶险。
4.一般无肝脾淋巴结肿大。
再生障碍性贫血的预防应注意以下4个方面:
1、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用在使用过程要定期观察血象
2、对接触损害造血系统毒物如苯和苯的衍生物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查
3、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染某些感染性疾病可以继发再障目前研究表明病毒感染与再障发病有密切关系,最常见的是肝炎病毒有些再障患者发贫血病前有感冒史,说明部分再障可继发于普通感冒之后
4、从事放射工作者,必须严格遵守操作程序,加强防护,而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生;化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等;应用可能引起再障的药物,宜经常观察血象变化,以便及时停药;避免接触苯等有害化学物质
1.血象呈全血细胞减少。
2.骨髓象多部位骨髓增生减低,非造血细胞比例明显升高。骨髓小粒无造血细胞,可见较多脂肪滴。
3.骨髓染色体核型正常。
4.骨髓活检显示造血组织减少,脂肪组织增加。
5.CD4/CD8细胞比值减低,血清IFN、TNF水平增加。溶血检查阴性。
1.八宝粥:茨实、怀山药、茯苓、莲肉、苡仁米、白扁豆、党参、白术各6g,加水适量,煎煮40分钟,捞去皮,再加入淘净的大米150g,煮烂成粥分顿调糖食用,治疗各种慢性再障。
2.黄根猪骨汤:黄根50g,猪骨500g两者共炖,每天服用2~3次。
3.黄氏鸡汁粥:母鸡1只,黄芪15g,粳米100g,母鸡煎取浓鸡汁,黄芪煎汁,入粳米煮粥,早晚趁热喝。
4.双补膏:党参、山药、黄芪、茯苓、龙眼肉各30g,白术、山芋肉,当归各15g,甘草10g,大枣10玫。先加水1000ml,将它们煮至500ml,煮至300ml将两次汁混匀,温火浓缩至500ml,继续加蜂蜜1000ml,收膏。每天三次,每次20ml,养血补血。
5.骨脂鸭:老肥鸭1只、补骨脂100g、核桃仁90g、陈甜酒50g、酱油、味精、盐少许。将鸭子宰后去毛去内脏,核桃仁、补骨脂用甜酒和酱油拌匀,填入鸭腹腔中,用线缝好,放入盆中,不加水,盖严,用湿棉纸封固,放入锅中隔水蒸至极烂,去药即成。每日1小碗,每日2次,有补肾阳、纳肾气的功效。
治疗再生障碍性贫血的方法有很多,关键是要找到合适你自己的病情的方法,这样才能对症下药,再生障碍性贫血的治疗这个问题下面讲述的就是一些常见的.
1.重视支持治疗:出血及感染是再障的死亡原因,因此要加强感染的防护,及时输注血小板及红细胞,发生感染是要及时有效的控制,支持治疗再障治疗的基本保证。这是再生障碍性贫血的治疗原则之一。
2.早期治疗:早期治疗是提高疗效的关键。急性再障若不及时治疗,很容易出现感染和出血而死亡,丧失治疗机会。
3.坚持治疗:因为再障的治疗在短期内不易见效,一般需要3~6个月时间,切忌疗程不足而频繁换药。另外对治疗不要丧失信心,部分患者经综合治疗3~5年以上仍可取得理想的效果。
4.维持治疗:治疗有效的病例,停药过早容易复发。维持治疗不应少于2年,然后逐渐减量,如此能降低再障的复发率、提高远期疗效。这也是再生障碍性贫血的治疗原则。
手术治疗
1、雄激素治疗 (具有刺激骨髓造血的作用)
2、免疫抑制剂(用于年龄大于四十或无供髓者的重型再障)
3、病因治疗(如为药物引起,应立即停药;如为病毒性肝炎后发生再障,应积极治疗肝炎)
4、肾上腺皮质激素 (只用于重度贫血并伴有出血或溶血者)
5、脾切除 (用于慢性再障经内科治疗半年以上无效或恶化患者)
6、对症治疗(若贫血严重,应及时输入新鲜血;若感染,应及时应用有效地抗菌药物)
7、骨髓移植