冷凝集素综合征是怎么引起的?简述如下:
1、发病原因
本病可以是原发的或继发的。原发病例原因不明,继发病例可见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症,此外,少见于淋巴系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。
2、发病机制
红细胞的破坏在血循环和单核巨噬细胞系统内均可发生。在体表温度较低的微血管内,冷凝集素IgM将补体结合于红细胞表面,通过经典途径激活补体,引起血管内溶血,但此种情况较少见。多数情况下,补体停留于C3b阶段,如浓度高时,则红细胞主要扣留于肝脏内,被肝脏巨噬细胞吞噬破坏;而浓度较低时则在脾脏内破坏较多。
冷凝集素综合征可引发轻中度贫血,部分引发黄疸。临床上根据血红蛋白量和红细胞数降低程度的不同,而将贫血分为以下四度:血红蛋白在9-12克/分升为轻度,6-9克/分升为中度,3-6克/分升为重度,3克/分升以下为极重度。红细胞数在300万-400万/立方毫米(以下单位同)为轻度,200万-300万为中度,100万-200万为重度,100万以下为极重度。
冷凝集素综合征的症状表现为:在寒冷环境中耳廓、鼻尖、手指发绀,但一经加温即见消失;慢性轻至中度贫血,可有黄疸。继发于感染的冷凝集素综合征患者,溶血常自限且轻微。冷凝集素效价显著增高,结合临床表现,可诊断为冷凝集素综合征。
对于冷凝集素综合征的预防,注意保暖是唯一最可靠、有效的防治方法反复发生溶血性贫血的患者不宜吃酸性食物,宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等恢复期患者可适当活动,但不可过度疲劳另外,患者要坚持服药治疗,定期复诊,注意预防感冒,一旦发现巩膜黄染或尿色有变化,应及时就医
冷凝集素综合征应做的检查有:血象、骨髓像及有关溶血的实验室检查,符合溶血性贫血的改变,外周血中无红细胞畸形。冷凝集素试验阳性,4℃时效价可达1∶1000甚至更高,30℃时在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍较高者有诊断意义,抗人球蛋白直接试验阳性,几乎均为C3型。
冷凝集素综合的饮食原则简述如下:
1、冷凝集素综合征宜食
宜饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。
2、冷凝集素综合征忌食
忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
冷凝集素综合征的治疗方法,简述如下:
1、治疗
寻找潜在的疾病,一旦确定,即予以适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者中有降低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用,降低溶血率。输血应尽量避免,除非病情危重,必要时可酌情输红细胞。对溶血严重者可行血浆置换治疗。
2、预后
预后较好,大多患者能耐受轻度贫血,对劳动影响较少,多数长期存活。