1、发病原因
一般认为系血小板有效性生成过多所致,部分为骨髓增生性疾病之一,最常见的原因是出血,组织炎症与坏死,恶性肿瘤,缺铁以及脾切除术后。
2、发病机制
继发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasmaplateletstimulatingfactor)的存在,使血小板产生过多,此外,某些患者(如运动后)血小板增多,往往是因为脾,肺等储藏池内血小板释放过多的结果,血小板虽多,但表现出血小板病的变化,即活性凝血活酶生成障碍,因而凝血酶原消耗不佳,也可有血小板黏附不佳,出血时间延长,束臂试验阳性等,血片中血小板成堆,有巨大血小板,骨髓中巨核细胞增多,体大,胞浆丰富,白细胞及中性粒细胞可增多,血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应不良。
小儿继发性血小板增多症可并发血栓栓塞与异常出血,出血和检查并发症的发生较原发性血小板增多症为少,主要为原发病的并发症。
1、继发性血小板增多症的血小板数一般不超过600×109/L(60万/mm3),骨髓巨核细胞数增多,但其平均容积不是增大,而是减小,只及正常巨核细胞的2/3,血小板功能无明显缺陷,临床上除原发病的症状外,由血小板增多所致的出血及栓塞较少见。继发性血小板增多症常继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化及脾切除术后等,亦可继发于缺铁性贫血、各种炎性疾病,如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener肉芽肿、结节病等。此外,某些药物亦可引起血小板增多,如长春碱类及抗真菌药miconazole等。
2、脾切除术后血小板1/3可自脾池释放入血循环,故见血小板增多。2个月左右即可恢复,不会引起栓塞及出血。多数继发性血小板增多症状很轻,血栓栓塞与异常出血的机会较特发性者少。
3、免疫抑制药如氨甲蝶呤所致血小板减少停药后,或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后,约于10~17天内血小板数上升。原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后,可出现一过性血小板增多现象。
主要积极防治可引起小儿继发性血小板增多症的常见病因临床上如有不明原因的出血要及时就诊,发现疾病后及早治疗如是其他外在因素的影响,可寻找引起的原因并避免
一、血液检查
1、血小板计数:血小板增多,一般不超过600×109/L(60万/mm3),也可多可达(800~1000)×109/L。
2、血小板功能:血小板第3因子释放和出血时间常正常。可有黏附不佳,出血时间延长,束臂试验阳性等。血小板功能试验包括各种诱导剂诱导的血小板聚集,血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应不良。
3、血涂片:血片中血小板成堆,有巨大血小板。
二、骨髓象
骨髓中巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。其平均容积减小,只及正常巨核细胞的2/3。
三、白细胞及中性粒细胞可增多。
四、凝血活酶生成障碍
表现出血小板病的变化,即活性凝血活酶生成障碍,因而凝血酶原消耗不佳。
五、血清学生化检测
少数有血清酸性磷酸酶,血钾、钙、磷的升高。
六、根据临床表现选择影像学造影等检查
常规做胸片、B超、血管造影、CT等检查。
七、根据原发疾病选择必要的辅助检查。
小儿继发性血小板增多症患儿注意饮食搭配结构合理,营养丰富,平常多补充一定的蛋白质与维生素,多吃新鲜的水果蔬菜,少吃垃圾食品。
1、治疗无明:显症状者不必处理,当血小板〉1000×109/L伴出血或血栓等,可做血小板单采术,缓解症状,血小板过高〉7000×109/L可短时用阿司匹林,双嘧达莫(潘生丁)等抗血小板凝聚药,预防血栓并发症,病人应多饮水,吃流质或半流质食物。
2、预后:不同疾病引起的血小板增多症可以长期持续,但原发病经有效治疗后血小板即可恢复,运动后引起血小板增多为时短暂,多在15min达顶峰,约30min即可恢复,主要视原发疾病的预后不同而不同,若能解除病因,本症即可痊愈。