1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高,故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。
2、慢性ITP发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%病历有血小板表面相关抗体,其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM,少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白,少数作用与Gbib复合物,使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。
有头昏、疲乏无力、鼻衄或牙龈出血,成年女性月经过多,严重病人可有呕血、便血,极少数病人可发生颅内出血,出现颅内高压,甚至昏迷。
一、症状
1、急性型
常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近,起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有发热,畏寒,皮肤粘膜紫癜,如患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能,病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周,少数可迁延或数年以上转为慢性,急性型占成人ITP不到10%。
2、慢性型
常见于青年女性,女性为男性的3~4倍,起病隐匿,症状较轻,出血常反复发作,每次出血持续数天到数月,出血程度与血小板计数有关,血小板>50×109/L,常为损伤后出血;血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。
二、体征
1、急性型
可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀,出血多见于鼻,齿龈,口腔可有血泡,胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有什么危险,脾脏常不肿大。
2、慢性型
皮肤紫癜以下肢远端多见,可有出血多见于鼻,齿龈,口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,反复发作可引起贫血和轻度脾肿大,如有明显脾肿大,要除外继发性血小板可能性。
1、积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力
2、要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情
3、急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理
4、避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血
5、血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血
6、饮食宜清淡,富于营养,易于消化呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物忌辛辣刺激食物患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物
1、血象:一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血),白细胞数正常,血小板计数减少。
2、出凝血检查:出血时间延长;凝血时间,凝血酶原时间,凝血酶时间均正常。
3、骨髓象:增生正常,巨核细胞数多增高,伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞
4、自身抗体检查:血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(PAC3)增多。
5、血小板寿命测定:明显缩短。
饮食调理:
饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
1、发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。
2、慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。
3、饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。
4、脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。
5、有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
一、常规治疗
血小板减少性紫癜以出血为主,可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主,同时应参以补益肝肾等法,以标本兼治。辨证要点:
首先辩虚实,本症应首先分虚实和火热的有无。
1、热盛迫血。
2、阴虚火旺。
3、气不摄血。
4、瘀血阻络。
二、预后与转归
西医治疗首先采用肾上腺皮质激素,如未获完全缓解,可考虑切脾,如切脾失败,尚可用皮质激素:如仍无效,可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白,输注血小板悬液或血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性,预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗,在半年内可自愈,一般病程为4-6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。