特发性炎症性肌病尚不十分明确，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。也可能有遗传因素。
1、遗传
50％的白人患者为HLA-DR表现型，抗JO-l抗体阳性与HLA-DR、B相关；包涵体肌炎患者的HLA-DR频率比正常人高两倍。
2、病毒
30％PM光患者有抗Jo—1抗体。此抗体抑制氨酸trNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序列与小RNA病毒外壳抗原的序列相似，而小RNA病毒能招致小鼠肌炎，因此设想小RNA病毒感染，通过分子茉模拟机制，诱发人类肌炎，部分DM病人血中抗克萨奇病毒抗体的滴度升高，使人怀疑该病毒是治病原因之一。
3、免疫异常
患者常可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体，其中抗J0-1抗体最常见；PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。
特发性炎症性肌病患者如出现各种并发症可对症治疗，如腕管综合征可行手术减压，肢端坏疽需要手术切除，合并感染时加用抗生素等。
特发性炎症性肌病的临床表现为多发性肌炎及皮肌炎等症状。
1、多发性肌炎
多发性肌炎（PM）起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等，但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累，表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下，25％患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭。除肌肉、内脏系统亦可受累，尸检资料近1/4患者有心肌炎，临床表现为心电图异常、心率失常、心力衰竭等。1％—10％额患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难，可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。
2、皮肌炎
皮肌炎（DM）除肌炎表现外，尚有皮疹，可出现肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑（又称红皮病）以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹，疹中间可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹，颇具特征性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是本病的一特征。还可出现指甲基底、指甲双侧充血以及腱结节。
3、恶性肿瘤相关DM或PM
恶性肿瘤相关DM或PM约占DM和PM总数的10％。DM或PM可先于癌肿1—2年出现、同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多是肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP、PM患者，尤其是40岁以上者均应警惕肿瘤的存在，肿瘤的存在是否使肌炎难治，肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。
4、儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎
儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎特点是多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠粘膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等症；起病急骤较成年人多见，肌水肿和肌痛明显；后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。
5、其他结缔组织病伴发PM或DM
许多结缔组织病，特别是系统性红斑狼疮、系统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎，但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和检查依据，则称为重叠综合征，约占DM和PM总数的2％。
6、包涵体肌炎
包涵体肌炎老年男性较多见，发病率可占DM和PMD1/7。可有不典型临床表现，如不对称性，远端肌无力。诊断依据是光镜下肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。
7、无肌病性皮肌炎
约10％的DM患者，临床及活组织检查证实有DM皮肤改变，但临床及实验室检查无肌炎证据，称为无肌病性DM。可能是疾病早期，或“只有皮肤改变阶段”，或是一种亚临床类型DM。
特发性炎症性肌病病因目前还不明确，所以无有效预防措施，平时需要注意以下几点：
1、去除可能的诱因，如风寒、湿热等不良因素对人体的侵袭
2、加强身体锻炼生活规律，注意劳逸结合，增强体质，减少危险因素如吸烟、酗酒，提高自身的免疫力
3、加强营养，预防感染多吃富含维生素C的食物，如新鲜蔬菜、水果等
4、注意饮食平时生活中坚持吃低脂肪食品，如瘦肉和低脂乳制品等
5、调畅情志，保持心情愉快
特发性炎症性肌病患者应做血沉、肌电图、肌活检等检查。
1、血沉常增快，血白细胞正常或增高。
2、肌酶谱血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛缩酶、丙肝氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有诊断价值，99％患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降。病程中多次检测，连续观察可判断肌炎进展过程。
3、90％患者肌电图有异常。典型表现为低波幅短程多相波；插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；自发性、高频放电。肌电图示肌原性损害，对本病有重要诊断价值。
4、肌活检90％有异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，质有炎性细胞浸润和纤维化。
5、自身抗体抗J0—1抗体特异性强，PM患者阳性率可达30％，在DM为10％。少数患者可查到对DM/PM有特意特异性的抗PL—12、SRP、M1—2、PM—Scl抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记抗体。
特发性炎症性肌病的临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等对改善肌肉的功能具有一定的疗效。
特发性炎症性肌病患者宜少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，猪肉以及饱和脂肪的食物；尽可能不进食海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；忌食辛辣刺激食物（葱、姜、蒜等）；少食油腻性食物；勿饱食；不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。忌多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽，特别是维生素B含量丰富的果蔬，对肌肉组织的修复具有重要意义。
特发性炎症性肌病早期多属痹证和阴阳毒临床表现，中晚期多表现为痹痿证或痿证。
1、风热伤肺
主症：发热恶寒，皮痛，肌痛，面部红赤，眼睑紫红，肢软无力，或胸闷咳嗽，或气短咽干，脉浮数无力，舌红、苔白。
治法：清热解表润肺。
方药：清燥救肺汤加减。冬桑叶15g，生石膏25g，白人参15g，生甘草5g，胡麻仁15g，麦门冬15g，枇杷叶15g，阿胶15g，杏仁15g。
加减：发热者加青蒿、连翘；皮肤症状明显者加紫草、葛根、蝉蜕；气血不足者加当归。
2、脾虚湿热
主症：肌肉疼痛，四肢痿软无力，身热不扬，头痛如裹，眼睑紫红，身有红斑，食少纳呆，吞咽无力，或腹胀便溏，脉滑数，舌红、苔腻。
治法：健脾益气，祛湿清热。
方药：升阳益胃汤加减。柴胡15g，甘草15g，黄芪25g，白术15g，羌活15g，升麻15g，黄连15g，半夏15g，陈皮15g防风15g，茯苓15g，当归15g，白芍25g，党参15g。
加减：湿盛加木瓜、土茯苓、薏苡仁；热盛加葛根、生石膏。
3、湿毒化热
主症：发热，口微渴，颜面红赤，眼瞪紫红，身有皮疹，肌晦疼痛，肢软无力一，或胸闷腹胀，或溲赤便干，或皮肤作痛，脉濡数或滑数，舌赤、苔黄腻。
治法：解毒利湿清热。
方药：清营汤加减。水牛角15g，生地25g，玄参15g，竹叶15g，金银花15g，连翘15g，黄连15g，丹参15g，麦冬15g。
4、肝肾阴虚
主症：病久不愈，邪恋不去，症见身倦神疲，肢软无力，头晕腰酸，肌肉萎缩，皮肤不荣，手足麻木，午后发热，脉细数或虚数，舌红、少苔。
治法：滋补肝肾，舒筋通络。
方药：一贯煎合四物汤加减。北沙参15g，麦门冬15g，当归身15g，生地黄25g，熟地黄15g，枸杞子15g，川楝子15g，川芎15g，白芍25g。
加减：若肌肉萎缩明显加蜈蚣、僵蚕、黄芪；手足拘挛者加钩藤、珍珠母。
5、脾肾阳虚
主症：皮损黯红，肌肉酸痛或萎缩，雷诺征，头部下垂，难以站立，腰酸腿软，眩晕耳鸣，畏寒肢冷，遗精尿频或带下清稀，苔薄质淡，脉沉细濡缓。
治法：温补脾肾，益肾壮阳。
方药：金匮肾气丸之汤剂加减。
分析：方中重用熟地，配山萸肉补益肾阴而摄肾气；山药、茯苓健脾渗湿；泽泻、丹瘦活血利湿；附子、肉桂补命门真火。
6、脾湿痰阻
主症：肌肉酸楚，松软无力，浮肿而黯褐，纳食减少或痰多气急，呕吐痰涎，舌淡、苔白腻，脉濡滑。
治法：益气健脾，化湿通络。
方药：六君子汤加减。
7、血瘀阻络
主症：肌肉疼痛如刺如锥，按之加剧，固定不移，舌黯或有瘀点瘀斑，脉涩。
治法：化瘀通络。
方药：身痛逐瘀汤加减。
分析：方中秦艽、羌活祛风除湿；桃仁、红花、当归、川芎活血祛瘀；没药、五灵脂、香附行血止痛；牛膝、地龙疏通经络；甘草调和诸药。
加减：身体重着、舌苔厚腻，瘀而化热，湿热偏重者，可加苍术、黄柏；病久气虚，而致气虚血瘀，可于方中加黄芪，以益气化瘀。