目前学说对环状胰腺的发病机理主要有两种解释。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成的。背侧的胰始基是从十二指肠壁上直接发生,腹侧的胰始基则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰始基发育成胰腺的体与尾,其蒂部成为副胰管,腹侧的胰始基的蒂部成为主胰管,末端则为胰头部。
在胚胎第6周左右,随着十二指肠的转位,腹胰也转位至背胰的后下方,在第7周时,背胰和腹胰开始接触,最后两个胰合并成一个胰腺,两个胰管也互相融合贯通。
因此,一种理论认为,环状胰腺是由于位于十二指肠腹侧始基未能随十二指肠的旋转而与背侧始基融合所致。另一种理论认为,由于腹侧与背侧胰始基同时肥大,所以形成环状胰腺,并将十二指肠第二段完全或部分围住,造成梗阻。
环状胰腺的3个主要并发症为消化性溃疡、胆石症、胰腺炎。
1、消化性溃疡:环状胰腺常并发胃和十二指肠溃疡,以十二指肠溃疡为常见,多发生于球后,有时溃疡恰好位于环状胰腺所包围的十二指肠处。溃疡发生的原因与胃十二指肠内容物酸度过高及内容物滞留对胃肠黏膜损伤有关。
2、胆石症与阻塞性黄疸:由于环状胰腺位于乏特壶腹处,或因环状胰腺致十二指肠降段明显狭窄,其上段扩张明显,压迫胆总管,也可由于胰腺炎引起胆总管下端梗阻等原因,致胆液排泄不畅易形成胆石,胆管结石可引起黄疸,胆总管受压或并发胰腺炎均可引起阻塞性黄疸。
3、胰腺炎:胰腺炎常为环状胰腺症状的主要原因且成为病人就诊的原因。急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的瘢痕纤维化以及与附近脏器粘连,均可加重十二指肠梗阻。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺。发生胰腺炎的原因可能与环状胰腺胰管异常开口有关,或因胆总管下端受压,使胆液逆流入胰管,激发胰酶活化。
除以上三种疾病,环状胰腺也可引发以下疾病,伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足、消化性溃疡、急性胰腺炎、胆道梗阻等。
针对不同年龄的患者,环状胰腺临床症状也不同。
1、婴儿型:新生儿型多在出生后1周内发病,2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻。病儿出现顽固性呕吐,呕吐物中含有胆汁。由于频繁的呕吐,可继续脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指梗阻,则表现为间歇性腹痛及呕吐,可伴有上腹部饱胀不适,进食后加重。以上症状可反复出现。此外,环状胰腺还常伴有其他先天性疾病,如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。
2、成人型:成人型多见于20~40岁,多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状,而且症状出现愈早,十二指肠梗阻的表现也愈严重。病人主要表现有反复上腹痛和呕吐,呈阵发性发作,进食后腹痛加重,并且呕吐,呕吐物为胃十二指肠液,含有胆汁。
环状胰腺是无法在后天人为努力预防的,其属于先天性疾病 预防该病的责任主要在准妈妈身上,孕妇在怀孕期间要特别注意一些卫生及饮食习惯,要养成良好的生活习惯,戒烟戒酒等这些方面都要做到此外,婴儿的生活环境必须保持远离电磁辐射,并且婴幼儿期间营养需充足
后天,对于有胆道梗阻的病人,除了需解除十二指肠的梗阻外,还要解除胆道的梗阻可行胃大部切除、Billoth-Ⅱ式吻合术加胆总管与十二指肠梗阻远段端侧吻合术对于环状胰腺合并胃、十二指肠梗阻者,可执行胃次全切除、Billoth-Ⅱ式吻合术,必要时附加迷走神经切断术
环状胰腺是一种先天性的发育畸形,病人有一带状胰腺组织环,部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段,致使肠腔狭窄。
1、X线检查:腹部平片主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠球部扩张胀气,即所谓双气泡征。如果胃,十二指肠球部内有大量滞留液,在立位片上可见胃,十二指肠球部各有一个液平面。
2、内镜:通常内镜下黏膜正常对诊断帮助不大,较严重病例内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。
3、胃肠钡剂造影:表现为胃扩张,下垂,胃内有大量空腹滞留液,排空时间延长,十二指肠球部匀称扩大,伸长,其下缘光滑圆隆。十二指肠隆段,偶尔在第一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区,且该区粘膜皱襞稀少,狭窄上方的肠管可见逆蠕动。
环状胰腺患者婴幼儿时期,若发现肠蠕动恢复后,应少量给予母乳,尽量少吃多餐,防止因一次进食过多导致吻合口瘘,进食后应注意大便量及颜色。据研究,木炭烧烤类的东西会增加环状胰腺的概率。因此,日常生活中,应注意适量摄取加工肉、猪肉和红肉,如香肠,烧烤之类的。
对于没有症状或症状不明显的环状胰腺,可不必手术,如已引起十二指导肠狭窄或梗阻,则必须进行手术治疗。
1、十二指肠与十二指肠侧侧吻合术:本术式操作较容易,能完全解除十二指肠梗阻,又能保持胃的功能,而且没有损伤胰管,发生胰瘘的危险,因此比较符合生理,可作为首选的术式,手术方法为切开十二指导肠外侧缘后腹膜,游离梗阻的十二指肠近端和远端;再在梗阻近端和远端的肠管前壁各作两针牵引线,然后在梗阻近端肠管前壁作横行切口,在远端前壁作纵行切口,用1号丝线作间断全层缝合,最后作浆肌层间断缝合。
2、十二指肠空肠Roux-y型吻合术:该术式具有十二指肠与十二指肠侧侧吻合术的优点,但在手术过程中应注意环状胰腺下述几点,吻合口应选择在十二指肠梗阻近端的最低点,以免形成盲襻。吻合口不易过小,以免形成狭窄。吻合时空肠不要扭转成角,以免形成梗阻。空肠在距屈氏韧带15~20cm处切断,远端吻合至十二指肠梗阻近端最低点。
3、十二指肠空肠侧侧吻合术:该术式的优点也与十二指肠侧侧吻合术相同,其方法是将一段距屈氏韧带15~20cm空肠,在横结肠前或后方,侧侧吻合到梗阻近端的十二指肠上,手术中注意事项与十二指肠空肠Poux-y型吻合术基本相同。
4、胃空肠吻合术:本术式有两个突出的特点,手术后可能发生吻合口边缘溃疡,梗阻近端的十二指肠引流不好,不能很好地解除十二指肠梗阻,因此,除因十二指肠周围有紧密粘连,无法施行其他捷径手术外,一般不宜采用本术式。对环状胰腺先行胃大部切除,再作胃空肠吻合术,是成人病例中最理想的方法。
5、环状胰腺切除术:如果环状胰腺组织较薄,血管分布又不多,与肠壁无紧密粘贴,可将环状胰腺切断,或作部分或全部的切除,以解除十二指肠梗阻,如十二指肠因长期压迫已形成狭窄时,则可加作十二指导肠纵行切开横形缝合,使肠腔扩大。然而该疗法可造成胰腺损伤,胰瘘,胰腺囊肿或十二指肠瘘等并发症;有时手术后十二指导肠的狭窄或梗阻仍不能完全解除。因此,这种西医手术疗法使用不多。