进行性面偏侧萎缩症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括霍纳综合征在内的颈交感神经障碍症状，一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。近年研究发现，部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关。另外，本病少数可继发于某些感染，如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等。
进行性面偏侧萎缩症主要造成面部瘫痪，使萎缩面的肌肉失去正常的表情，通常肌肉被牵拉向肌肉萎缩的那一面，可造成口唇以及面部的形态异常影响美观。对于有抑郁倾向的患者，可因面容的改变而诱发抑郁症。
进行性面偏侧萎缩症好发于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见。该病起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见，起始点常呈条状，略与中线平行；皮肤干燥、皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、眼眶、耳、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩，偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病。少数起病表现为癫痫发作。
部分病例呈现瞳孔变化、虹膜色素减少以及内分泌障碍等。随病程进展，面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的皮肤硬化，累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。
进行性面偏侧萎缩症尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因早发现、早治疗是防治的关键定期每年做一次全身体检，以做到一级预防对已有面神经炎导致的面瘫患者应积极治疗，以避免进一步加重导致进行性面偏侧萎缩症
进行性面偏侧萎缩症的诊断除了依靠临床表现，辅助检查也是必不可少的。主要的检查方法如下：
1、X线片示病变侧骨质变薄、缩小、变短。
2、MRI或CT示病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变。
3、脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。
进行性面偏侧萎缩症的饮食首先要忌食辛辣刺激性食物，如葱姜蒜辣椒等。饮食应以清淡为宜，多吃些富含维生素C和维生素B的食物，如番茄、苹果、豆制品、鱼等。
进行性面偏侧萎缩症目前无有效治疗方法。本病通常呈自限性，治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合，作面部穴位注射，对轻症可获一定疗效。有癫痫、偏头痛、三叉神经痛、眼部炎症者应给予相应治疗。严重者可行整形美容手术。