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先天性肾上腺皮质...(先天性肾上腺皮质... )

别名：
肾上腺性变态综合征
传染性：
无传染性
治愈率：
多发人群：
儿童多见
发病部位：
肾上腺
典型症状：
高睾酮血症 青春期后无精液 21-羟化酶缺陷症
并发症：
隐睾 尿道下裂
是否医保：
是
挂号科室：
内分泌科
治疗方法：

先天性肾上腺皮质...并发症？

　　先天性肾上腺皮质增生症并发症

　　某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。

　　随着骨骺成熟提前、早闭，导致成人身高明显低于正常;出现不同程度的肾上腺皮质功能不足表现，如呕吐、腹泻、脱水和严重的代谢性酸中毒，难以纠正的低血钠、高血钾症，导致血容量降低、血压下降、休克，循环功能衰竭;睾丸发育欠佳，无精子或少精子症;男性患者伴有真性性早熟，女性患者月经初潮延迟、继发性月经过少或闭经;引起男女生育能力下降等。

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