一、发病原因
1.生理特点 人体内的钠主要存在于细胞外液,细胞内液含量很少。足月新生儿每天钠需要量约1~2mmol/kg,早产儿约3~4mmol/kg。每天摄入的水和钠量是不恒定的,正常血清钠的维持是肾脏在抗利尿激素(ADH)、醛固酮、利尿激素(心钠素)和交感神经系统等的综合作用下,适当增减钠和水的排泄而完成的。肾脏是调节水、电解质和酸碱平衡的重要器官。小儿年龄愈小,肾脏的调节功能愈不成熟。
(1)肾小球滤过率(GFR)低:新生儿肾小球滤过率(GFR)低于成人,足月儿在1~2岁时达成人水平(按单位体表面积计)。早产儿GFR更低,到孕龄40周时才达足月儿水平,所以都不能耐受过多的水和电解质负荷。
(2)摄入水量多:新生儿在出生1周后虽能稀释尿达成人程度(30~50mOsm/L),由于GFR低,水排泄速度较慢,摄入水量过多时易发生水肿和低钠血症。
(3)肾浓缩功能低:由于新生儿,特别是早产儿的肾浓缩功能都很低,因为肾小管上皮细胞对ADH反应低下,髓襻短和肾髓质高渗区的浓度梯度较低,即使在失水情况下,只能使尿浓缩到600~700mOsm/L(成人为1400mOsm/L),因此排泄同量溶质所需水量较成人多,而且新生儿不显性失水量相对较大,在摄入水量不足时,易于超过肾脏浓缩功能的限度,发生代谢产物潴留和高渗性脱水,摄入水分过多时易发生水肿和低钠血症。。
(4)调节功能差:足月儿为正钠平衡以供生长所需,因为血浆醛固酮较高,远端肾小管再吸收钠较多;但当钠负荷增加时,肾排钠能力低,易于潴钠。早产儿肾上腺皮质对血浆肾素及远端肾小管对醛固酮的反应均低,其Na+-K+-ATP酶(钠泵)主动转运钠的能力亦低,保钠能力差,基础排钠量较多,易于失钠;若每天钠入量少于2mmol/kg时可发生低钠血症,当钠入量3mmol/kg时,血清钠方可达足月儿和成人水平。而且早产儿将血流从保钠的近髓肾单位转向失钠的皮质肾单位的能力很低,亦易于潴钠,发生高钠血症或细胞外液扩张。
此外,新生儿不显性失水量相对较大,进水量不足时容易发生高渗性脱水。由于上述生理特点,新生儿又无主动调整摄入水、盐量的能力,所以新生儿特别是早产儿水、电解质平衡紊乱较为多见。
2.常见病因
(1)摄入不足:禁食患儿、危重患儿、早产儿喂养困难,钠摄入减少,可致低钠血症。
(2)丢失增多:
①尿钠丢失:利尿药、急性肾功能衰竭多尿期。
②胃肠道丢失:腹泻、外科引流等。
③盐皮质激素缺乏:各种原因引起的肾上腺皮质功能不全,如先天性肾上腺皮质增生症、醛固酮缺乏症。
④皮肤丢失。
⑤假性醛固酮缺乏症:远端肾小管和集合管对醛固酮不反应。
(3)水滞留:水摄入过多或排泄障碍,会引起稀释性低钠血症。
①水摄入过多:口服或静脉补无盐或低盐溶液过多。
②肾排水障碍:急性肾功能衰竭。
③充血性心力衰竭。
(4)体内重新分布:低钾血症时细胞内液失钾,细胞外液中的钠进入细胞内,使血钠降低。
(5)早产:早产儿由于肾小管对钠离子的再吸收功能差,钠为负平衡;出生体重愈低负平衡愈重,持续时间也愈长,但症状大多出现在出生后3d。极低出生体重儿至生后6周肾保留钠的能力才趋正常。
(6)抗利尿激素增加综合征:胎儿12周时体内已可查出抗利尿激素,至28周时达高量,之后改变较少,出生时缺氧(如窒息、肺透明膜病、肺炎)和颅内病变(如缺血缺氧性脑病、颅内出血和脑膜炎)都可使抗利尿激素分泌增加,尿量减少,水分留在体内产生低钠血症,此现象可发生在早产儿或足月儿。
(7)肾上腺皮质功能低下
①如肾上腺皮质增生症时,盐激素减少,造成低钠血症。
②严重败血症肾上腺皮质功能减迟时也可造成低钠。这两种原因以足月儿较多见。
二、发病机制
相对或绝对钠缺乏(水过多)是失钠性和稀释性低钠血症的特点。失钠性低钠血症时,体钠总量和细胞内、外液容量减少,有效循环血量降低,钠在比例上少于水。稀释性低钠血症时体钠总量正常,亦可减少或增加,与钠摄入量有关;体液总量和细胞内、外液容量增加,有效循环血量正常或增加,但充血性心力衰竭时降低。水在比例上多于钠。尿钠排出量与有效循环血量有关。当有效循环血量降低时,除由肾途径失钠者外,尿钠常<10~20mmol/L。由肾途径失钠所致的有效循环血量降低和上述有效循环血量正常或增加时尿钠常>20mmol/L。
血清钠是决定细胞外液渗透压的主要因素,除假性低钠血症时血浆渗透压增高(高血糖)或正常(高脂血症和高蛋白血症)外,低钠血症都伴有低渗综合征。氮质血症时血浆渗透压可增高,由于尿素是无效渗透溶质,有效血浆渗透压[≈2×血清钠(mmol/L) 血清葡萄糖(mg/dl)/18或患者血浆渗透压-BUN/2.8](正常为270~285mOsm/L)仍低。低钠血症使ECF渗透压降低,ICF渗透压相对增高,水由ECF向ICF移动,引起细胞特别是脑神经细胞肿胀,产生一系列神经系统症状如烦躁不安、嗜睡、昏睡、昏迷和惊厥等。经过一定时间后(24h内),脑细胞适应于低渗状态,通过排出N+、K+、Cl-和(或)将这些离子与细胞内蛋白结合,使脑细胞渗透压下降,水移出脑细胞,脑水肿减轻,部分或完全恢复原来容积,症状缓解。所以症状的严重程度与血浆渗透压降低的速度及程度直接有关。但肌肉和其他组织细胞无此适应现象。