一、发病原因
维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因,常见于:①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②慢性胃肠炎吸收不良者;③长期营养缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。
二、发病机制
1.发病机制 维生素B1转变为TPP后,作为辅酶参与丙酮酸脱氢和α-酮戊二酸氧化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶A,减少α-酮戊二酸转化为琥珀酸辅酶A,最终损伤糖的氧化磷酸化过程,使高能磷酸盐生成减少,造成神经系统和心肌能量供应不足。
湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确,可能与交感神经受损和血中丙酮酸、乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降,血循环加速,回心血量增加,使心排血量增加。同时,导致动静脉分流增加,动静脉血氧差值减小。
2.病理 维生素B1缺乏常罹及神经系统和心血管系统:以神经系统病变为主,无充血性心力衰竭者称为干性脚气病;以心血管病变为主,出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯周围神经,为非炎症性髓鞘变性。严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、第三脑室、第四脑室和小脑,表现为血管扩张、血管增生、血管周围点状出血、脑细胞坏死和胶质增生。湿性脚气病心脏病理变化属非特异性改变。尸检示心肌肥厚、心肌细胞和传导系统呈退行性变、水肿和坏死。大量淋巴细胞浸润,心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大,以右心室受累为主。