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小儿色素沉着息肉...(小儿色素沉着息肉... )

别名:
儿童Peutz-Jeghers综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
婴幼儿人群
发病部位:
皮肤
典型症状:
便血 肠鸣 息肉 胃肠道症状 口腔粘膜色素沉着
并发症:
肠梗阻 肠套叠 贫血
是否医保:
挂号科室:
儿科 皮肤科 肿瘤科
治疗方法:

小儿色素沉着息肉...是怎么回事?

  一、发病原因

  病因尚不清楚,属常染色体显性遗传,常有家族性发病。

  二、发病机制

  本病可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高,同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病)。黑素斑示表皮基底细胞内黑色素增加,真皮浅层有噬色素细胞。探讨其肿瘤易感性机制,患者肿瘤的LKB1基因杂合性缺失。

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    彭玉 主任医师
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