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外阴恶性神经鞘瘤(外阴恶性神经鞘瘤 )

别名:
外阴恶性施万瘤,外阴恶性许旺瘤,外阴神经纤维肉瘤
传染性:
无传染性
治愈率:
60%(本病属于恶性疾病,一般经过治疗后60%可以控制治愈)
多发人群:
所有人群
发病部位:
外阴
典型症状:
外阴肿胀 食欲减退 排便障碍 排尿障碍 耻区肿块
并发症:
是否医保:
挂号科室:
妇科
治疗方法:
药物治疗

外阴恶性神经鞘瘤是怎么回事?

  一、发病原因

  有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,雌二醇会促使该病发展。

  二、发病机制

  肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物,质地硬。界限清楚,无包膜或有不完整包膜。切面灰白色,鱼肉状,可伴有出血坏死。

  镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞,胞浆丰富,胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显,核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞,仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列,呈多角形,核中度异型伴嗜酸性胞浆,部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

  免疫组化检查大多数呈S-100阳性,部分可表现为NSE、MBP阳性。

外阴恶性神经鞘瘤相关医生

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  • 魏秀清,主任医师
    魏秀清 主任医师
    未开通
    成都市妇女儿童中心医院 妇科

    擅长疾病: 妇科常见病、多发病、内分泌疾病及妇科肿瘤的诊治。从事妇产科临床20余年,尤其对宫腹腔镜下妇科疾病的微创诊断及治疗技术有丰富的经验。

  • 罗剑儒,主任医师
    罗剑儒 主任医师
    未开通
    成都市妇女儿童中心医院 妇科

    擅长疾病: 妇科常见病、多发病、疑难病诊治,从事临床工作20余年,尤其擅长宫、腹腔镜下妇科疾病的微创诊断、治疗、盆底修补等。如子宫脱垂、子宫肌瘤、子宫内膜异位症等。

  • 周宗英,主任医师
    周宗英 主任医师
    未开通
    成都市妇女儿童中心医院 妇科

    擅长疾病: 妇产科常见病、多发病、疑难病的诊治;妇女保健,更年期妇科内分泌疾病治疗,熟悉妇产科各种手术

  • 刘莉,主任医师
    刘莉 主任医师
    未开通
    成都市妇女儿童中心医院 妇科

    擅长疾病: 妇科内分泌疾病(月经失调、复发性流产、闭经、多囊卵巢综合症、高泌乳素血症、不孕不育、子宫内膜异位症、性早熟等)、绝经综合症及相关疾病诊治、绝经激素补充治疗、妇女保健(孕前优生检查、产后检查)、妇科常见病、疑难病的诊治。

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