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遗传性血色病(遗传性血色病 )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
对症治疗为主,无法根治
多发人群:
有此疾病家族病史者
发病部位:
血液血管
典型症状:
乏力 肝肿大 糖尿 关节疼痛
并发症:
肝硬化 糖尿病 心律失常 心力衰竭
是否医保:
挂号科室:
眼科
治疗方法:
放血疗法

遗传性血色病是怎么回事?

  一、病因:

  1.铁吸收的调节功能异常(40%):

  见于特发性血色病,病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷,每天从食物中吸收的铁较正常所需量多,每天吸收2~4mg(正常为1mg),日积月累,数十年后,组织中积存的铁可达到15~50g,超过了正常人组织中所应有的贮存铁的总量。

  2.红细胞生成障碍(30%):

  红细胞生成障碍导致贫血,而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加,使之超过机体的实际需要,造成组织中铁沉积过量,这种情况称为红细胞生成性血色病。

  3.肝脏疾病(15%):

  慢性肝病时可出现血色病,病因是多方面的,包括肠粘膜铁吸收的调节功能失常,导致铁吸收增加;慢性肝病时可出现原因不明的红细胞生成障碍和继发性贫血,导致铁吸收增加;部分肝病病人嗜酒,某些酒精饮料中含铁量极高,酒精还可刺激铁的吸收。

  4.食物中含铁量过多(5%):

  非洲南部的班图人习惯以铁器烹调和酿酒,故食物和酒中铁含量很高,每日可达100mg,病人的肠道对铁的吸收功能是正常的,只因肠道中铁的浓度过高,致较多的铁弥散入肠粘膜细胞而被吸收,维持铁的正平衡2~3mg,使铁负荷过重,到中年后即可发生血色病。

  5.长期多次输血(5%):

  每100ml的正常血液含铁约 50mg,患再生障碍性贫血,重型 β-珠蛋白生成障碍性贫血或铁粒幼细胞性贫血的病人,因病情需要反复多次输血,若输血总量超过1万ml时,可有大量铁质输入体内,沉积于组织中。

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