小儿肺动脉高压鉴别
应注意原发性PH和继发性PH的鉴别:
1.继发性肺动脉高压
已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好。因此,应做到肺动脉高压的早期诊断,寻找肺动脉高压的病因。先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病,但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重,若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性,同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的,大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄,左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度,估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA),以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2.原发性肺动脉高压
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难,运动中发生昏厥者,应疑及本病。若P2亢强,结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查,排除先天性心脏病后即可确诊。