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小儿韦格纳肉芽肿(小儿韦格纳肉芽肿 )

别名:
小儿面中线肉芽肿,小儿韦格纳肉芽肿病,小儿韦格纳氏肉芽肿病
传染性:
无传染性
治愈率:
80%
多发人群:
儿童
发病部位:
血液血管 免疫系统
典型症状:
胸痛 气短 运动失调 鼻黏膜溃疡
并发症:
小儿惊厥
是否医保:
挂号科室:
儿科 内科
治疗方法:
药物治疗

小儿韦格纳肉芽肿鉴别?

小儿韦格纳肉芽肿鉴别 

  本病须与下面疾病相鉴别

  1.结节性多动脉炎:

主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节,高血压,腹部症状,早期出现肾脏损害,而呼吸疲乏常不受累。

  2.淋巴瘤样肉芽肿病:

为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质,以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润,虽有肉芽肿性血管炎表现,但肉芽肿损害常不明显,血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。

  3.中线恶性网状细胞增多症:

病变常局限于鼻腔、副鼻窦。腭及喉部,临床亦有鼻和面部破坏、皮下结节、发热、全身衰竭表现。病理上以凝固性坏死为主,有多形性细胞浸润,亦可见异形淋巴细胞,不伴有血管炎及肉芽肿变。

  4.肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome):

以肺出血和肾小球肾炎为特征的Ⅱ行超敏反应性疾病,肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体,并可测得循环抗GBM抗体,可与韦格内肉芽肿鉴别。

  5.变应性肉芽肿病:

临床上多有哮喘或过敏史,累及上下呼吸道,如肺内浸润性病变,而肾脏受累相对较少。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等。显微镜多血管炎亦可ANCA阳性(多为P一ANCA),但是,变应性肉芽肿肺部症状较严重,常有多器官累及,病灶与外周血中嗜酸粒细胞增多,血清IgE水平较高;显微镜下多血管炎较多系统受累,其肾炎很少有免疫复合物沉积,神经炎多见;

  6.过敏性紫癜:

过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。多累及皮肤、消化道、肾脏、关节,其血管炎多为IgA复合物沉积。

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    罗永杰 主任医师
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    孙红斌 主任医师
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