在现代医学中，外阴表皮样囊肿可由多种原因引起，是妇科疾病中的常见病症。外阴表皮样囊肿在临床上与之症状特征相似的疾病有多种，所以，要懂得辨别外阴表皮样囊肿的发生。
外阴表皮样囊肿应与以下病症相鉴别：
1.外阴大阴唇疝
特点：本病与腹股沟环相连，为可复性肿块，腹压增大时肿块可出现，经挤压肿块可消失。
2.外阴中肾管囊肿
位置：一般都位于子宫旁或阴道旁，但有时可在阴道口侧壁凸出，或在前庭尿道口下方隆出，被称为加特内囊肿(Gartner cyst)，在前庭尿道口下方鼓出，称为前庭囊肿(vestibular cyst)。此病少见。多位于小阴唇、阴蒂、处女膜周围及前庭的侧前部位处，一般较小，很少发生感染，多无症状。
确诊：病理检查可以确诊。
3.外阴皮脂腺囊肿
皮脂腺囊肿俗称“粉瘤”，是指因皮脂腺导管阻塞后，腺体内因皮脂腺聚积而形成囊肿。
位置：易发生于大阴唇
病因：由于皮脂腺管阻塞引起。
特点：囊肿与表皮粘连，质硬，无明显囊性感，可挤出皮脂。
4.外阴皮样囊肿
位置：位于会阴部位的表皮内或皮下，质地较软。
特点：囊内含有皮脂或毛发、软骨、支气管组织等。
5.外阴汗腺管囊肿
病因：因汗腺管阻塞，汗液潴留，汗管扩大，于真皮内形成小囊肿，囊性为半透明的非炎性水泡，即由于表皮毛囊角质栓塞而阻塞大汗腺管孔引起潴留囊肿。
症状：多见于夏季，无自觉症状，，生长缓慢，无需处理。
6.外阴黏液囊肿
位置：位于阴道前庭部或小阴唇内侧
病因：由于阴道前庭小黏液腺导管阻塞引起。
特点：囊内壁为高柱状或立方形腺上皮细胞。
7.尿道旁腺囊肿
病因：女性尿道旁腺位于尿道两侧，由尿道旁腺小腺管汇集成尿道旁腺腺管，开口于尿道的后壁两侧近尿道口约0.5cm处。尿道旁腺管口引流不畅时易形成脓肿或囊肿。
位置：多位于阴道前庭部尿道口周围，体积小。
检查：镜下见囊肿壁覆盖上皮常为移形上皮，壁内可见残余尿道旁腺腺体。
8.外阴圆韧带腹膜鞘状突囊肿
位置：位于外阴前侧、大阴唇内面。
特点：囊肿来源于腹膜，囊内含清晰腹膜液体。
