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婴儿痉挛症(婴儿痉挛症 )

别名:
West综合征,点头样癫痫
传染性:
无传染性
治愈率:
98%
多发人群:
发生在出生后几天到30个月,...
发病部位:
颅脑 其他
典型症状:
抽搐 智力发育迟缓 肌阵挛 点头征
并发症:
瘫痪
是否医保:
挂号科室:
儿科 神经内科
治疗方法:
药物治疗、手术治疗

  脑脊液改变:1984年Siemes等发现本病小儿脑脊液中蛋白含量及组成类似无菌性脑膜炎改变,其中主要是白蛋白增加,其余各蛋白质均降低,提示患儿的血脑屏障通透性增加,此与全身持续性癫痫活动有关。还有人发现脑脊液中γ氨基酸水平降低,此增加了对惊厥的敏感性。

  1.脑电图改变 本病征患儿脑电图呈特殊的高峰节律紊乱改变,也有呈各种变异型高峰节律脑电图。有的清醒时脑电图正常,入睡时出现爆发性抑制型脑电图,此常见于小婴儿患者。经激素或抗癫痫药物治疗后数周或数月内可见高峰失律脑电图消失。

  2.CT检查异常 在接受CT检查的69%患儿中,发现局部脑萎缩(35%)、广泛脑萎缩(15%)和先天畸形(19%)。国内有一组300例婴儿痉挛症颅脑CT检查结果分析82%存在不同程度脑损害以脑萎缩为主,并与病因、病灶、性质、年龄等因素有关。

  3.SPECT研究显示,脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害(常在枕区)有关,高灌注区(常在额区)与癫痫的持续存在有关,类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。

  4.PET显示,癫痫发作期癫痫灶放射性显影增加,发作间期显影减少。PET检查可发现部分颅脑CT结果正常IS的癫痫灶或异常范围。

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