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小儿遗传性痉挛性...(小儿遗传性痉挛性... )

别名:
小儿家族性痉挛性截瘫,小儿家族性痉挛性下身轻瘫
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
多见于儿童或青春期、男性较...
发病部位:
脊髓
典型症状:
感觉障碍 无力 易跌倒
并发症:
视神经萎缩 视网膜色素变性
是否医保:
挂号科室:
儿科 神经内科
治疗方法:
手术治疗

  1.一般实验室检查正常。

  2.诱发电位:下肢体感诱发电位显示后索神经纤维传导速度减慢 皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降 而上肢诱发电位却是正常的 或仅显示轻度的传导速度减慢 约2/3患者体感诱发电位(SSEP)异常,1/2患者脑干诱发电位(BAEP)异常。

  3.肌电图:可发现失神经改变 但周围神经传导速度正常。

  4.MRI:头颅MRI一般无异常 但某些病例可表现胼胝体发育不良 大脑 小脑萎缩 颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。

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    王珩 主任医师
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    苏诒英 主任医师
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