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小儿醛固酮过多症(小儿醛固酮过多症 )

别名:
小儿醛固酮增多症,小儿醛甾酮过多症,小儿盐皮质激素分泌过多症
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
常染色体隐性遗传性疾病家族...
发病部位:
肾上腺
典型症状:
头晕 乏力 低血钾 夜尿增多 醛固酮分泌增多
并发症:
是否医保:
挂号科室:
儿科 肾内科
治疗方法:
手术治疗、药物治疗

小儿醛固酮过多症检查

  一)血生化检查

  1.血钾确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠,检查前应停用利尿剂3~4周。有人主张在检查期间,每日口服氯化钠6g(分3次口服)共5~7天,并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血钾的临床症状常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴应激后发生阵发性肌无力及麻痹表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因此,低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。

  2.血氯化物常低于正常值。

  3.血钠有轻度增高。

  4.二氧化碳结合率常上升,提示代谢性碱中毒。

  5.血浆pH常偏高,可达7.6。

  6.钙、磷大多正常。有搐搦者游离钙常偏低。

  7.镁正常血镁0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。

  8.糖耐量试验由于失钾,抑制了胰岛素的分泌,口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低。

  9.静脉血浆中醛固酮测定正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高,肾上腺皮质肿瘤者尤为明显。

  二)尿

  1.尿量增多尿常规呈比重降低,且趋向固定。呈碱性或中性,有时有尿路感染表现。

  2.尿钾在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24h,是本病之特征。

  3.尿醛固酮常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d,钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值。

  三)唾液中的钠/钾比正常<2。<1.0时即应疑有原发性醛固酮增多症

  四)某些特殊试验

 1.钾负荷试验在普通饮食条件下

(每日钠160mmol,钾60mmol),观察1周,可发现钾代谢呈负平衡。继之补钾1周,每日增加钾100mmol,但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者,血钾却有明显的升高。

  2.食物中钠含量改变对钾代谢的影响低钠试验:

正常人当食物中氯化钠摄入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿钠降低,但尿钾不降低。但在原醛症者,由于继续贮钠排钾,则尿钠降低,原已增高的醛固酮不进一步升高,而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低,限制了与钾的交换。高钠试验:对病情轻、血钾降低不明显的疑似原醛症病人,可作高钠试验。每日摄钠240mmol,共1周。如为轻型原醛症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换,使尿钾排出增加,血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验,以免加重病情。钠摄入量对肾素和醛固酮的影响见表1。

  3.螺旋内酯

(安替舒通、Spironolactonum)治疗试验此药可拮抗醛固酮在肾小管中对电解质的作用而改善症状,但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分3~4次口服安替舒通300~400mg,连续1~2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常,血压下降至正常。继发性醛固酮增多症的患者结果与原醛症相同。

  4.血浆肾素活性测定正常人血浆肾素活性

(当每日钠摄入量为200mmol,站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml,每日钠摄入量为10mmol,站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。原醛症时无论在高钠还是低钠条件下,均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别原醛症和继发性醛固酮增多症。正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml,立位加速尿激发后平均增加45±38。原醛症时下降,继发性醛固酮增多症时上升。

  五)其他检查

   1.心电图

低血钾引起心电图的改变,表现为Q-T间期延长,T波增宽、降低或倒置,U波的出现或T-U波相连成双峰,可见高血压左室肥大的改变。

  2.腹部CT或MRI扫描

可鉴别为肾上腺腺瘤或增生。131I-19-碘化胆固醇肾上腺扫描或照相:可根据放射性浓集的区域大小和浓集程度判断病变部位,以指导手术。

  3.肾脏B超

了解两侧肾上腺的情况。

  4.125I-胆固醇扫描

检测两侧及肾上腺静脉血中醛固酮的浓度,可以鉴别肿瘤和增生。

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