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类癌综合征(类癌综合征 )

别名:
比-桑二氏综合征,比-桑综合征,肠皮肤心脏病,类癌瘤综合征,神经原发类癌,嗜银细胞癌,嗜银细胞瘤
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
中老年人
发病部位:
典型症状:
肚子疼 发烧 腹胀 呼吸异常 皮肤潮红肿胀
并发症:
哮喘 拉肚子
是否医保:
挂号科室:
肝胆外科 肿瘤科
治疗方法:
手术治疗、药物治疗

 类癌综合征检查

 一、检查:

  1.尿中5-HIAA测定:

类癌综合征者此项检查值增高,因99%的5-HT在体内转变成5-HIAA,经尿排出,故测定24h尿内5-HIAA增高者有诊断价值。此病人多数血浓度>120mg/L,尿中5-HIAA超过30mg/24h尿。超过50mg/24h尿则有确诊价值。

  2.尿内5-HT或5-HTP(5-羟色氨酸)测定:

如发现尿中5-HIAA排泄低、应进一步采用纸上层析法测定有否5-HT或5-HTP增加。

  3.类癌肿瘤组织中5-HT测定:

肿瘤组织中5-HT明显升高。此法比尿中5-HIAA测定更为敏感。

  4.五肽胃泌素激发试验:

五肽胃泌素激发试验对类癌综合征的诊断有帮助,按0.6mg/kg静脉注射五肽胃泌素后1、3、5、10、15min取血测5-HT,全部病例血5-HT的升高均>40%或>50mg/L。

  5.粗筛试验:

在滤纸上滴一滴病人的尿,再喷洒偶氮P-二硝基苄胺,如呈现红色,则为阳性,表明尿中5-HIAA增多。如呈紫色,则为嗜铬细胞瘤,这一试验有助于对二者的鉴别。

  6.测定全血、血浆或血小板中5-HT,有助于诊断,但方法繁琐,难以推广应用。

  7.铬粒素:

目前已知的神经内分泌细胞标志物有神经元特异性烯醇酶、铬粒素、突触素等,这些标志物大多被用于肿瘤的免疫组化鉴定,能用于循环标志物的主要是铬粒素。铬粒素为一种分泌性蛋白,广泛分布于正常神经内分泌细胞或肿瘤细胞的神经内分泌颗粒内。现已鉴定出3种铬粒素蛋白,即铬粒素A,B,C,其氨基酸结构不同,但是有许多共同的生化特点。用免疫组化或放免法表明类癌铬粒素水平升高者可达90%~100%,有一组报道提示在44例类癌、17例散发型胰腺内分泌肿瘤和11例合并家族性多发性内分泌肿瘤的胰腺内分泌肿瘤中,血浆铬粒素A升高者达99%,铬粒素B和C水平升高者分别为88%和6%。说明铬粒素A或B是胰腺内分泌肿瘤诊断的一项很有价值的指标。

  8.诱发试验:

在潮红非发作期,可用诱发刺激试验使之发作。常用方法有:

  1)令病人饮酒10ml,约1/3的病人3~5分钟后出现皮肤潮红。

  2)注射肾上腺素5~10Mg或去甲肾上腺素15~20mg后1~2min,类癌综合征病人可出现面颈部皮肤潮红,同时可出现结合膜出血,流泪,呼吸增快。本法可出现血压降低及休克症状,故应慎重使用。

  定位诊断是胰腺内分泌肿瘤诊断中不可缺少的部分,因为只有确定肿瘤为单发性或多发性,位于胰腺内或胰腺外。以及是否有肝脏或淋巴结转移,才能制订正确的治疗方案。

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    王庆平 主任医师
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    苏长青 主任医师
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  • 吴敏,主任医师
    吴敏 主任医师
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