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异常γ-球蛋白血症(异常γ-球蛋白血症 )

别名：
丙种球蛋白异常血症,选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病
传染性：
无传染性
治愈率：
30%
多发人群：
所有人群
发病部位：
免疫系统 全身
典型症状：
共济失调 免疫缺陷 免疫性溶血 球蛋白异常
并发症：
是否医保：
是
挂号科室：
儿科 内科
治疗方法：
病因治疗、对症治疗

　　免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。

　　1.选择性IgA缺乏症 血清IgA少于50mg/L，常规实验室检查发现血清和外分泌液中无IgA，用敏感技术可测到微量IgA。已发现患者能自发性产生抗IgA抗体，或由于输血、注射市售γ-球蛋白后产生这些抗体。大多数患者的外周血中淋巴细胞数量正常，这些淋巴细胞在体外受刺激可合成IgA分子，但不能分泌。因此缺陷似位于IgA产生细胞向IgA分泌细胞转化的最后成熟阶段，部分患者可测到IgA抑制T细胞增加或IgA辅助T细胞减少。

　　2.选择性IgM缺乏症 血清IgM含量很低或缺乏。

　　3.选择性IgG缺乏症 血清IgG含量很低或缺乏。

　　4.伴IgM增高的Ig缺乏症 血清IgM高于正常或为正常高水平，而IgG和IgA则低于正常或缺乏。

　　组织病理检查：周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全，淋巴滤泡和生发中心数量较少，浆细胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症组织学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。

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