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糖原累积症(糖原累积症 )

别名：
糖原累积症，糖原累积病
传染性：
无传染性
治愈率：
40%
多发人群：
先天性酶缺陷患者
发病部位：
全身
典型症状：
静脉曲张 腹水 肌肉萎缩 心脏增大 肝功能不全
并发症：
肝纤维化
是否医保：
是
挂号科室：
消化内科 儿科
治疗方法：
饮食、药物治疗

　　一、检查：

　　1、糖原累积症Ⅲ型

　　本型血脂升高，程度与血糖降低程度相关，但血脂升高幅度较GSD-Ⅰ小。少数患者有尿酸轻度升高，血清转氨酶升高（300～600IU）。

　　半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常，因而这些食物可使血糖升高。空腹肾上腺素或胰高糖素反应差，若进食数小时后再作肾上腺或胰高糖素试验则反应正常。

　　2.糖原累积症Ⅳ型

　　血清转氨酶和碱性磷酸酶升高，晚期胆固醇轻度升高，在肝功能衰竭发生后，可有一系列变化如低蛋白血症，胆红素升高，球蛋白升高及血氨变化。胰高糖素、肾上腺素耐量试验血糖呈阳性反应， 使血糖升高0.83mmlo/L至1.28mmol/L。高峰出现在注药后30min。口服葡萄糖和蔗糖耐量试验都正常。血清乳酸和丙酮酸正常。

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