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皮肌炎(皮肌炎 )

别名：
传染性：
无传染性
治愈率：
75%
多发人群：
发生于任何年龄，女性略占多...
发病部位：
皮肤 肌肉
典型症状：
瘙痒 丘疹 关节疼痛 光过敏 抗Jo-1抗体阳性
并发症：
蛛网膜下腔出血 心力衰竭
是否医保：
是
挂号科室：
神经内科 皮肤科
治疗方法：
药物治疗

皮肌炎就诊？

皮肌炎就诊指南针对皮肌炎患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：皮肌炎挂什么科室的号？皮肌炎检查前的注意事项？医生一般会问什么？皮肌炎要做哪些检查？皮肌炎检查结果怎么看？等等。皮肌炎就诊指南旨在方便皮肌炎患者就医，解决皮肌炎患者就诊时的疑惑问题。 典型症状 抗Jo-1抗体阳性 、瘙痒、 丘疹 最佳就诊时间 无特殊，尽快就诊 就诊时长 初诊预留3天，复诊每次预留1天 复诊频率/诊疗周期 门诊治疗：每周复诊至 瘙痒减轻后，不适随诊。 严重者需入院治疗疼痛减轻后转门诊治疗。 就诊前准备 无特殊要求，注意休息。 常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 3、有无发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛等伴随症状？ 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 5、治疗情况如何？ 6、有无药物过敏史？ 7、家中是否有皮肌炎患者？ 重点检查项目 1.常规化验 可见白细胞数正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3，C4可减少。 2.尿肌酸测定 在肌酶谱尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但这种改变在各种肌肉病变中均可出现，对本病无特异性。 3.肌红蛋白的测定 肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有时其改变出现在CK改变之前，但特异性较差。 4.自身抗体检查 大部分患者的血清中可检出自身抗体，这些抗体可分为：①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies)；②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体；③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发SLE者可检出抗rRNP及抗Sm抗体，伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体，伴发干燥综合征者可检出抗SSA和抗SSB抗体。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。 5.肌酶谱检查 在疾病过程中，血清中肌肉来源的酶可增高，其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。 碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高，对肌肉病变的诊断较有价值。 6.肌电图检查 肌电图检查是以针电极插人到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。典型的改变包括三联征：①插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波；②自发奇异高频放电；③低波幅、短时限，多相运动单位电位。 7.组织病理检查 （1）肌炎的主要病理变化是肌细胞受损、坏死和炎症，以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大，肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活检异常，表现为肌纤维受损，甚至坏死，同时有不同程度的再生现象，肌纤维粗细不一。 （2）皮肤病理改变通常无显著特异性，主要表现有：表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，散在或灶状淋巴细胞(大部分为CD4+T细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。真表皮交界部和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着，真皮有时可见灶状粘蛋白堆积，阿新蓝染色阳性。皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎，伴脂肪细胞黏液样变性，晚期则为广泛的钙化。Gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度，棘层增厚。 诊断标准 根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。

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