雷诺综合征症状
1.症状
起病缓慢,一般在受寒冷后.尤其在手指接触低温后发作,冬季多发。发作时手指肤色变白,继而紫绀。常先从指尖开始,以后波及整个手指,甚至手掌。伴有局部冷、麻、针针刺样疼痛或其他异常感觉,而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解,皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感,然后转为正常色泽。局部加温、揉撩、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称,小指和无名指常最先受累。以后波及其他手指,拇指多不受累,下肢受累者少见。发作间歇期,除手足有寒冷感外无其他症状。个别病情严重的患者,发作呈持续状态,间歇期几乎消失。
2.典型发作可分为3期
(1)苍白:
这是早期表现,发生突然,系肢端细小动脉痉挛,导致组织毛细血管血流灌注缓慢、皮肤血管内血流量减少所致。当血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时,就会出现“死指”现象。其特征是常对称地发生在两手指动脉。严重时可累及掌动脉,若手足同时发病,而手部病情总是较足部为重。偶有鼻尖、颊部及耳郭发病者。罕见的是舌动脉也发生痉挛现象。发病一般是自指端开始,而后向指根部或手掌发展,但很少超过腕骨区。皮肤苍白先从一个手指开始,其顺序多是第4、第5、第3、第2手指,因大拇指血液循环较丰富,所以只在病情较重时才能引起皮肤颜色改变。发作时手部有冷感,局部温度降低,或有麻木、针刺、笨重以及僵硬等,若发作持久,感觉功能可能减退;若运动神经功能受到影响,还可引起运动障碍或有多汗现象等。
(2)青紫:
几分钟后,细小动脉痉挛即行解除,而细小静脉仍处于痉挛状态,阻碍血液流动,此时乳头下静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹,血流缓慢或淤滞,致使血中氧含量减少,还原血红蛋白量增加,于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。
(3)潮红:
当患者处于温暖环境中,寒冷刺激解除和血管痉挛消失后,细动脉、毛细血管和细静脉反应性扩张,大量血液随之流入,于是皮肤变成潮红。此时局部温度增高,或有轻度烧灼样胀痛及搏击性疼痛。当血液灌流正常后,发作即行停止,皮肤颜色恢复正常。
上述典型发作表现多见于Raynaud病。Raynaud现象与Raynaud病的早期临床表现相似,但常较不典型。有的可不呈上述规律性的连续变化,如先青紫而无苍白或有苍白而无青紫,或不出现潮红而由苍白和(或)青紫而恢复正常,这种情况较少或是见于晚期病例。
轻型病例每次发作持续仅数分钟,经局部温暖后恢复正常。两次发作间皮肤无异常表现。严重病例发作持续时间较长或频繁发作,即使在夏天或阴雨气候中亦能引起发作,并必须经全身温暖和消除寒战感后方能恢复正常。这种患者普遍都怕冷,并常有中枢神经失调现象,如易于兴奋或情绪激动、多疑。
3.体征
(1)激发试验:
①冷水试验:将手指浸入4℃左右冷水中1min,可诱发典型发作。②握拳试验:两手握拳1min后。在弯曲状态下松开手指,也可出现发作。
(2)手指皮温恢复:
试验正常人15min以内皮温恢复正常,患者则超过20min。
二、 诊断标准
1.具有典型雷诺征发作
即在寒冷刺激或情绪激动时,肢端皮肤出现有规律性的颜色变化,由苍白 →发绀 →潮红 →正常。
2.多呈对称性
好发于20~40岁女性。
3.即使少数重症病人的指
(趾)动脉闭塞,而上肢桡、尺动脉、下肢胫后及足背动脉搏动良好。
4.严重病人指(趾)发生皮肤营养障碍
皮肤弹性降低,浅溃疡和坏疽只限于指尖。
5.雷诺病患者体检时一般无异常所见
雷诺征则同时伴有某种原发病的临床表现。可进一步做相关的实验室检查与辅助检查以确立原发病。
6.对缺少典型发作的病人
可采用辅助检查中之1~2项确定诊断。