一、症状
本病潜伏期不定,长者经过15~30年后发展出现临床症状。近来发现与HTLV相关性疾病较多。目前已从许多T淋巴细胞的恶性疾病中分离到HTLV,如成人T细胞白血病(ATL)、T细胞淋巴瘤(TCL)、皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)、T细胞性毛细胞白血病(THCL)、播散性混合性淋巴瘤(DML)等。此外,从艾滋病、某些慢性神经系统的退行性病变的组织及健康人中也分离到HTLV。
1、健康带病毒状态
在成人T细胞白血病/淋巴瘤高发区人群中可测出HTLV-Ⅰ抗体,从HTLV-Ⅰ抗体阳性的淋巴细胞培养中分离出HTLV可达95%~98%,因而抗体阳性均为HTLV携带者。每年从这些携带者发展为ALT约1/103。
2、成人T细胞白血病/(ATL): 主要由HTLV-Ⅰ所引起。患者血液或组织中的肿瘤细胞以CDd为主。常伴有肝、脾、淋巴结肿大,血清钙、胆红素、乳酸脱氢酶及自细胞升高,A11L的病程呈渐进性发展,愈后极差。HⅡⅣ-l血清阳性的人群中仅2%一4%最终发展为ATL,且潜伏期较长(15枷年),其中85%以上的患者在发病4年内病死。
3.原发性皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL):真皮浸润中多数T细胞(80%~90%) 为铺助性T细胞,仅10%~20%为抑制性T细胞,因此应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断。呈慢性进行性经过,主要累及皮肤,可累及淋巴结和内脏。
4、T多毛细胞/巨粒细胞白血病:与HTLV-Ⅱ相关。常见有发热、贫血及脾肿大为其特征。同时伴有脾功能亢进、门脉高压及腹水等。外周血及骨髓可找到多毛细胞,并有高水平的TNF-α等。
5、成人T细胞白血病病毒相关性关节炎(HTLv—I Ass—ociated Arthritis,HAA) :HTLV—I与类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)的发病密切相关,HTLV—I阳性的健康携带者表现出轻度滑膜炎。RA患者的外周血和滑膜细胞中检测到HTLV—I的p19、p24的相关抗原及HIV的p24、p17相关抗原.22例RA患者的滑膜组织中肌HTLV—I相关抗原阳性率为45%。
6、嗜人T淋巴细胞病毒相关性脊髓病:主要由HTLV-Ⅰ所引起。是以痉挛性脊髓麻痹为主的慢性神经疾患,女性稍多于男性,多发生于30~40岁,也可见于儿童和老人。起病缓慢,表现为痉挛性对称性麻痹、双下肢肌力低下、膀胱功能障碍、感觉和震动觉障碍、腱反射亢进、肺泡炎、关节运动障碍、葡萄膜炎等。在TSPAIAM患者的脑脊液及血清中都有高滴度的抗HTLV—I抗体。TSP/HAM患者多为散在发生,与ATL相比其潜伏期较短。
7、嗜人T淋巴细胞病毒相关性葡萄膜炎:主要由HTLV-Ⅰ所引起。单眼或双眼发病,为亚急性葡萄膜炎,有雾视和飞蚊症。活动期多伴有玻璃体混浊(88%),有肉芽肿或非肉芽肿性前葡萄膜炎,前者多于后者;视网膜血管炎,有白鞘或白点附着;脉络膜视网膜诊出病变较少。视力预后一般较好,大部分患者视力完全恢复。
二、诊断:
成年人如同时患有成熟T 细胞淋巴瘤、高钙血症和(或)黏膜损害,尤其是对来自HTLV 高危人群或地方性流行区的患者,应考虑ATL 的诊断。诊断依据为血清HTLV-I 抗体阳性、血或活检组织白细胞中发现HTLV-I 前病毒(provirus)。