一、症状
主要表现为闭经、溢乳、血泌乳素增高和不孕。绝大部分是继发性闭经(89%),但也有原发性闭经(4%)和青春发育延迟伴高泌乳素血症的报道。闭经前多有月经稀少。2/3者合并有溢乳,可双侧性或单侧性。乳房多正常或伴小叶增生。一般先发生闭经,而溢乳常被医师发现,亦有先出现溢乳,以后出现月经紊乱乃至闭经者。高泌乳素血症时,卵巢黄体功能不足,排卵稀少或不排卵而引起不孕。泌乳素轻度增高者,可为排卵性月经,但黄体期缩短,有时可有孕激素撤退性出血。一些伴高泌乳素血症的妇女不出现溢乳,可能与同时缺乏雌激素有关。也有少数溢乳妇女泌乳素水平正常。高泌乳素血症伴排卵性月经周期者可分泌大分子泌乳素(巨泌乳素)。
长期闭经者可出现雌激素缺乏,如潮红、心悸、出汗、阴道干涩、性交疼痛、性欲减退等。头痛、肢端肥大、视力下降、视野缩小及甲状腺功能减退的表现,多为PRL瘤或下丘脑垂体病变所致。泌乳素瘤绝大部分生长缓慢,很少为巨大腺瘤,部分病人的临床症状及影像学可自发改善,甚至自行消退。
高泌乳素血症病人如未经治疗,常出现肥胖,并伴有胰岛素抵抗和骨质疏松,骨质疏松症主要与雌激素不足和PRL升高本身有关。
Fiedeleff等对一组围青春发育期PRL瘤(40例,女29例,男ll例)的病情演变进行了仔细观察。女性患者发病年龄为8~16岁,绝大多数为微小PRL瘤。临床表现以月经紊乱、溢乳等为主。男性的发病年龄为8~17岁,绝大多数为大的PRL腺瘤,临床表现以肿瘤本身引起局部症状为突出。因此,围青春期前女性的PRL瘤与生育期患病者的表现不尽相同,药物治疗可使多数病人的促性腺激素分泌正常。
Kleinberg等分析235例(5.5%为男性)溢乳患者的临床资料,女性伴闭经者有34%存在垂体肿瘤,其血清PRL也较高,约1/3病人仅有溢乳而无闭经,在这些病人中,86%的血PRL正常,5例伴空泡蝶鞍综合征。有些人经药物、手术甚至放射治疗后仍有溢乳和(或)闭经。溴隐亭或甲磺酸麦角腈(lergotrile mesylate)可使半数病例的溢乳停止,使70%患者恢复月经。
1.病史着重了解闭经
溢乳出现的诱因、全身疾病及引起高泌素血症相关药物史。如病人乳罩是否合适,有无乳头瘙痒,经常摩擦等刺激,有无不耐寒、嗜睡、浮肿等甲减的病史及头痛、视力改变等与下丘脑-垂体病变有关的症状,对于可能引起高泌乳素血症的药物如避孕药、抗组胺制剂、多巴胺拮抗剂应详细了解其用法、用量及与本征的关系。
2.体格检查
凡闭经者,不论有无溢乳症状,均需检查双侧乳腺有无溢乳(双手轻挤压乳腺),有泌乳者即可诊断为闭经-溢乳综合征,注意乳腺大小、形态、有无肿块,乳头有无皱裂,溢出物的性状和量等。同时注意全身检查,有无肢端肥大、黏液性水肿等与甲状腺及下丘脑、垂体相关方面的体征,注意检查视力、视野。妇科检查需了解与性器官和第二性征有关的体征。
3.眼科检查
包括视力、视野、眼压、眼底检查,以确定有无颅内肿瘤压迫征象。
二、诊断
根据病史、体格检查及实验室检查发现,一般可确诊闭经-溢乳综合征,并鉴别和区分引起闭经-溢乳综合征的各类病因,以指导治疗。