一、症状
本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月经量多，产后常有大量出血。常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重，可危及生命。关节出血多在外伤后发生，不遗留永久性关节畸形。
二、诊断标准
1、病史及症状
⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。
⑵ 临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血，关节出血罕见。外伤或手术后出血严重，且不易止血。女性月经过多。
2、体检发现
皮肤粘膜可见瘀斑，创伤部位渗血，如有关节出血可见关节肿胀，压痛，活动障碍。
3、实验室检查
血管性血友病相关医生
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擅长疾病： 各种血液病的诊断和治疗技术，包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。
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擅长疾病： 综合内科病的诊治及健康调养，如：感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。
擅长疾病： 中西医结合治疗血液肿瘤性疾病，如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病；各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。
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