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抗活化的蛋白C症(抗活化的蛋白C症 )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
无法根治,对症治疗为主
多发人群:
遗传性缺陷者
发病部位:
全身
典型症状:
静脉血栓
并发症:
是否医保:
挂号科室:
血液科
治疗方法:
肝素治疗、华法林治疗

抗活化的蛋白C症有哪些症状?

一、症状

  主要表现为深静脉血栓形成

  1.诊断标准和依据 张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准。

  (1)有静脉血栓形成或无症状。

  (2)抗活化蛋白C敏感比值(APC-SR)<2或校正的抗活化蛋白C敏感比值(n-APC-SR)<0.84。

  2.国外诊断标准

  (1)有静脉血栓形成或无症状。

  (2)常染色体显性方式遗传。

  (3)有纯合子和杂合子:纯合子的n-APC-SR值<0.4,杂合子的n-APC-SR在0.4~0.7。

  (4)因子Ⅴ基因分析大多有FⅤ Leiden。

  3.诊断评析

  (1)虽然APCD与静脉血栓密切相关,但并非APCD者必定发生血栓。欧美国家的调查表明在正常高加索人群中APCD的发生率可高达15%,但有相当一部分患者可终身无血栓发作史。APCD患者在妊娠、手术、口服避孕药时和伴有其他抗凝因子缺乏,如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏等危险因素时,血栓形成的危险性会明显增加。因此,对于有血栓发作的APCD患者,应注意除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏,并除外其他血栓高危因素,包括是否有抗磷脂抗体阳性。

  (2)虽然APCD多呈常染色体显性遗传,但基于上述理由,家族其他成员可能不出现血栓发作。所以,家族史对诊断的帮助不大。

  (3)虽然诊断标准中给出了APC-SR和n-APC-SR的参考值,但采用不同来源的试剂得到的结果有所不同。因此,各试验室应建立自己的正常参考值。

  (4)除试剂外,APC-APTT、试验还受其他因素的影响,如蛋白S和因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ水平降低,口服华法林治疗、抗磷脂抗体等均可影响之。因此,许多APC-R杂合子被遗漏或误诊。因此,有人采用改良试验,即用缺因子Ⅴ血浆稀释被测血浆,可有效纠正其他抗凝因子缺乏或抗凝药物的影响,其特异性及敏感性大大提高,尤其是对于因子ⅤLeiden变异所致的APC-R,特异性可达98.8%,敏感性几乎为100%。另外,发色底物法的主要优点也在于它不受抗凝药或其他凝血因子影响,如与APC-APTT、试验合用,有利于提高诊断率。抗磷脂抗体包括狼疮样抗凝物及抗心磷脂抗体可干扰APC-APTT、试验,造成APC-SR偏低。使用血小板提取液可排除抗磷脂抗体的影响。

  (5)送检标本的处理十分重要。APC-SR是计算患者与正常人的测定结果的比值,因此,如果患者的待测血浆经过冷冻保存,正常对照血浆也应经过相应的冷冻。另外,冻融后的血小板可对试验产生影响,使APC-SR明显降低,故在分离标本时应尽量除去血浆中的血小板。

抗活化的蛋白C症相关医生

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

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  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

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  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

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