一、症状
原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水，少尿，肝性脑病等。
原发性硬化性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类：
1.无症状
病人无明显症状，常为疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而病人无黄疸。
2.有症状
又分为轻症和重症：轻症患者有不适，易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒，而无门静脉高压的症状和体征。重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。
二、诊断标准
1.诊断依据
对PSC的诊断必须建立在对其临床特征，胆道阻塞的生化学指标，典型的胆道造影异常征象和肝脏组织学检查等，进行综合分析，方能作到诊断的准确无误。目前多数学者认为PSC诊断必须具备以下诸点：
(1)无胆管手术史。
(2)无胆总管结石病史。
(3)胆管壁增厚和硬化，并出现进行性梗阻性黄疸。
(4)长期随访排除胆管癌。
(5)无先天性胆管异常。
(6)无原发性胆汁性肝硬化。
2.PSC的特点
根据前述的病因、病理、临床表现，实验室及辅助性检查等，PSC可归纳如下特点，供诊断时参考。
(1)年轻男性。
(2)胆道狭窄性肝病。
(3)起病缓慢。
(4)胆管造影显示肝内外胆管多发性狭窄，不规则和“球形”征象。
(5)肝组织学检查显示胆管周围纤维化、炎症及可见的胆汁淤积。
(6)与炎性肠病，尤其溃疡性结肠炎有关。
(7)与HLA、AI-B8-DR3相关。
(8)有发生胆管癌的高度危险。
3.诊断标准
1984年由LaRusso等人建立PSC诊断标准，并于1993年和1999年由同一小组进行修订，这一标准十分准确地表明PSC的诊断和鉴别诊断原则。
(1)具有PSC特征的异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。
(2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。
(3)排除以下情况：①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。③先天性胆道异常。④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)。⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎)。
4.临床分类
PSC临床上可有多种表现，在临床上根据病变部位和范围。Thompson按部位将其分为4型：Ⅰ型：胆总管远端硬化性胆管炎;Ⅱ型：继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎;Ⅲ型：慢性弥漫性硬化性胆管炎;Ⅳ型：合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。
根据硬化性胆管炎病变范围又分为：①弥漫型，遍及肝内、外胆管;②肝外胆管节段型;③肝内、外胆管硬化伴有肝硬化。
