一、症状
(一)先天性早期梅毒
出生前妊娠后期发病。早者在出生后2~3周,晚者出生后6~7个月内出现临床症状。先天性梅毒婴儿中约70%~80%可有骨软骨炎病变。围绕着骨骺的附近,所以称病变为骨骼炎较符合。常见于长骨干骺端,骨骺附近有大量的炎性细胞浸润及肉芽组织形成,致骨化过程受阻,骨骺变宽,骼线不齐。软骨多为不成熟型细胞的增殖,细胞间质虽可钙化,但骨母细胞无活力,则钙化组织不能形成骨小梁。病变再发展,钙化的间质被纤维组织及肉芽组织所代替,即梅毒性肉芽肿。X线上可见干骺端增宽,其远侧有一带状密度增高区,为钙化软骨区。其下则有一不规则的骨质疏松区,由肉芽组织,纤维组织及骨样组织组成。远端骨骺线由于软骨细胞不能同步骨化,则形成不规则的锯齿状。严重者可见骨骺分离。干骺端周围可见片骨膜增生,呈骨膜炎表现。常见的病变部位为股骨,肱骨,尺骨,桡骨等长骨。多为对称性。
受累肢体局部可有肿胀,压痛,肌肉萎缩,腰体下垂呈松弛状,不敢自主活动,被动活动时婴儿即啼哭,烦躁不安,临床上称这种表现为假性麻痹。患儿常伴有梅毒性角膜炎,皮疹,粘膜斑,鼻炎,指甲损害等。同时全身表现为衰弱,消瘦,皮松皱纹多。常有低烧,难以哺养。
当新生儿或婴儿有多发性骨骼病变时,即应想到梅毒的可能。骨损害在X线上的表现有助于诊断。但应注意与坏血病,佝偻病相鉴别。梅毒多发于出生后半年内的婴儿,而其它的疾病发病年龄较大,有利于区分。
(二)先天性晚期梅毒
可以发生于任何年龄,但以5~15岁为多见。主要表现为骨膜炎,骨炎,骨髓炎,滑膜炎。病理改变与后天性梅毒的第三期相似。主要特征为胫骨、股骨及颅骨明显的成骨改变。如胫骨前侧骨膜的显著增生改变,外观形如军刀状,故谓“军刀胫”或“马刀胫”。病变局部有肿胀,压痛,有时自觉痛明显,呈钻刺样骨痛,全身无发烧,白细胞计数正常。严重的骨膜下感染可以侵犯皮质,但树胶肿性骨髓炎较少见。
病儿可有马鞍鼻,神经性耳聋。梅毒性指炎,指骨及腕骨肿大,但不痛。X线表现为指骨呈梭形密度增高,表面有树胶肿样破坏。较大的儿童(8岁以上)可以有双侧膝关节无痛性积液,影响活动不大,可以自行缓解。反复发作也不损坏关节,关节液内有大量的单核细胞,炎症不明显,X线上无阳性表现,称为Clutton关节。
先天性骨关节的梅毒患儿及其母亲的康华氏血清反应呈阳性。
(三)后天性梅毒
骨关节的病理改变发生在梅毒的第二、三期。第二期可累及骨膜,骨皮质,松质骨和滑膜,如关节囊,滑囊和腱鞘等。其中以骨膜炎为多见,约占三分之二。好发于胫骨,尺骨,桡骨,腓骨,股骨,肱骨等。常见于成年人梅毒发疹期发生。早期X线片上无变化,晚期显示骨皮质梭形增生。骨面有时光滑,有时有虫蚀样缺损,骨髓腔内发炎者较为少见。
第三期表现以骨炎及骨髓炎多见。成年人在梅毒感染后3~7年发病。骨皮质病变以增生为主。也可伴有虫蚀样骨破坏,为树胶肿性病变的表现。骨髓腔内也可发生,并可穿破软组织形成瘘管,死骨很少见。颅骨为好发部位。长管骨中则以胫骨,尺骨、桡骨,肱骨为多见,病变常可累及整个骨质。
当骨与关节受累之后,临床上表现主要是疼痛,轻重不一,重时剧烈如钻刺,常为间歇性,活动后减轻,休息及夜间加重,影响睡眠。有时仅轻痛。病变局部皮肤有肿胀,压痛,常出现溃疡及瘘管。关节病变表现为关节痛及反应性积液,有的为树胶肿性关节炎。晚期脊髓痨病人能产生发生神经原性关节炎,通称为夏科氏关节(charcot关节),临床呈现关节肿大,不稳定,半脱位或脱位,活动范围加大,特点是没有疼痛。X线上见骨端硬化,破坏,脱位,骨赘增生及大小不等的游离体。
当颅骨受累时,颅骨上可触及多个不规则的肿块呈弹韧性硬结,有时可穿破成溃疡。若向深部发展也可侵犯颅骨内板,并向内穿破致梅毒性脑膜炎。
晚期梅毒患者可发生梅毒瘤性关节炎。多侵犯四肢大关节。发生于膝关节为最多。轻痛,运动受限,少数梅毒瘤可破溃形成瘘管。X线表现为关节的软组织肿大,骨质有增生及破坏。
二、诊断
梅毒在诊断上并不十分困难,根据其发病史,发病的时间,临床表现,X线上的改变及康华氏血清反应呈阳性等不至造成误诊及漏诊。但早期梅毒骨关节病变应注意和风湿性关节炎,结核性关节病相区分。晚期应与慢性硬化性骨髓炎及骨肉瘤相鉴别。