一、症状
皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜,或在皮疹出现前有其他系统症状者,易误诊。
发病可急可缓,以急性发病居多。多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热,乏力,头痛等非特异性表现。
1.皮肤症状
(1)本病主要表现是出现皮疹。多密集分布于下肢远端及踝关节周围。其次于臀部及上肢,也可发生于面部,躯干部罕见。
开始时出现粉红色斑丘疹或小型荨麻疹,用手按压颜色退去。之后形成深色泽的红斑,红斑中心有点状出血,颜色由粉红色渐变成暗紫色,即为紫癜。最后紫癜可融合成片,变为棕色,消退且不留痕迹。
除此之外,还会形成多形红斑和结节性红斑。
(2)头部、眼睑、唇部、手足肾及会阴部皮肤出现血管神经性水肿,有时按压肿胀处有疼痛感。
2.消化道症状
常见症状是腹痛,发生率为三分之二,临床称为腹型。多为严重绞痛,多数发生于肚脐周围,少数发生在其他部位。四分之三的患儿会有压痛。
同时可伴有呕吐,之后可见血便,严重的为血水样大便。吐血较少见。
少数患者可并发肠套叠,偶见发生穿孔、肠梗阻及出血性坏死性小肠炎。
3.肾脏症状
肾炎发生率为三分之一,年龄越小发生者越多。症状为肉眼血尿或显微镜下血尿。临床称为肾型。
一般出现于紫癜后2~4周,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情以轻者为多,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。
少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。
4.关节症状
多发症、游走性关节痛或关节炎发生率约为二分之一。多出现在下肢关节,关节周围的皮疹者肿瘤更为明显,关节腔积液多呈浆液性,临床称为“关节型”。多在数日内消失,无变形等症状遗留。
5.其他症状
混合型病例可有中枢神经系统症状,如昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征,个别病例会发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常,脑电图在6~20个月恢复正常。
重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。
偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。
二、诊断
1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下
①典型皮肤紫癜
②急性腹痛
③发病年龄小于20岁
④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。
在上述4条标准中符合2条或以上,可视为过敏性紫癜。
三、病理改变
主要病理变化:毛细血管外的无菌性血管炎。小动脉和小静脉也会由此病变
其他病理改变:
1.皮肤损伤:主要见于真皮血管。可有急性炎症反应:血管周围见嗜酸细胞浸润及中性粒细胞。血管壁有间质水肿及纤维样坏死。红细胞经血管壁渗出,继而水肿,邻近血管的胶原纤维肿胀。重者呈坏死性小动脉炎。
2.肾脏改变:主要表现在肾小球,呈弥漫性或局灶性损伤。毛细血管内皮增生,局部纤维化和形成血栓、灶性坏死,亦可见新月型病变。
3.肠道改变:常见于肠道粘膜下,表现为显著水肿、出血。严重者会出现粘膜溃疡。
4.少数病例病变可涉及肺、心、胸膜和颅脑血管,发生相应的病理变化。