外阴卡波西肉瘤症状诊断
一、症状:
1.经典型(欧洲型):
病人多发生于50~70岁,早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处,逐渐向躯干发展,呈淡红,淡蓝黑,青红或紫色斑或斑块,以后增大融合形成大的斑块或结节,结节硬如橡皮,局部肿胀,以后可发明显的淋巴水肿,后期斑块与结节可出现于面部,耳,躯干及口腔,特别是在软腭较多见,病情缓慢进行时可出现新结节,常自发出血或外伤后出血,并逐渐增大,可发生溃疡,甚至发生坏疽,需要截肢,然而特别是早期,也可出现缓解期,几乎所有结节均自然消退,遗留萎缩及瘢痕,伴有瘙痒,烧灼或疼痛。
内脏病变占10%,胃肠道最常见,此外,心,肺,肝,肾上腺及腹部淋巴结也可受累,骨骼变化富有特征,为骨质疏松,囊肿形成甚至侵蚀皮质,有诊断价值,而且表明病变已广泛,在儿童可发生眼睑及结合膜损害,淋巴细胞系统受侵犯,常见为单核细胞增多,其次为嗜酸性细胞增多,本病死亡率10%~20%。
2.非洲型:
非洲热带地区发病率高,分为4个亚型,结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破溃出血而继发感染;浸润亚型呈深部浸润,纤维化,非凹陷性水肿,多有骨质破坏;淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人,预后极差,化疗能缓解,皮损可有可无。
多见于25~50岁,进展快,死亡率高,初为红色斑,周围绕以苍白晕,1周后成紫色或棕色斑,苍白晕消失,以后形成结节或肿块,肿瘤为数毫米至1cm大,颈,躯干,上肢多见,下肢较少,由于病人细胞免疫功能严重缺陷,损害多发,遍及全身,对称分布。
4.与移植有关的Kaposi肉瘤:
发生于器官移植后应用免疫抑制剂时,皮损遍及全身皮肤,黏膜,淋巴结及内脏受累,病情进展快,停用免疫抑制剂后皮损可自愈。
二、诊断:
1.诊断需结合临床及组织病理学检查,早期损害如颜色,发病部位比较典型,缓慢加重,则诊断较易,但如开始水肿明显,则较困难。