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珠蛋白生成障碍性...(珠蛋白生成障碍性... )

别名:
地中海贫血视网膜病,地中海贫血视网膜病变,海洋贫血视网膜病变,珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病
传染性:
无传染性
治愈率:
手术治疗,治愈率40%
多发人群:
所有人群
发病部位:
血液血管
典型症状:
头晕 视力障碍 恶性贫血 眼底樱桃红斑 中心暗点扩大
并发症:
玻璃体积血
是否医保:
挂号科室:
眼科
治疗方法:
药物治疗、手术治疗

珠蛋白生成障碍性...有哪些症状?

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变症状诊断

   分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病视网膜病变视网膜静脉阻塞早产儿视网膜病变最常见的特征。

  1.增殖性镰状视网膜病变(proliferative sickle retinopathy,PSR)共分为5期:

  1)小动脉阻塞:病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉回流也受阻,形成周边无灌注区,该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正常橘红色眼底呈明显对比。后极部小血管也有异常,特别是黄斑区和周围黄斑区血管受累,有微血管瘤样改变,小动脉节段性膨大,小静脉迂曲呈环状,黄斑中心无血管区扩大,可大于正常2倍。围绕无血管区尚可有病理性无血管区出现,表示毛细血管闭塞。

  2)动静脉短路:在小动脉闭塞处,位于动脉侧的毛细血管膨大,并与静脉交通,形成动静脉交通支,常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。

  3)新生血管增殖:新生血管最常发生在视网膜周边部颞上方,其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜。在动静脉短路附近,从小动脉闭塞处长出新生血管,呈扇形或团扇状长入无灌注区,类似其他血管病的新生血管。早期新生血管较少,仅有1支小动脉供应,随时间推移可发展为多支小动脉供应,或附近又长出另一团新生血管。荧光血管造影有大量荧光素渗漏。从分型看,新生血管在SC病发病率最高,占59%~92%,其次为Sthal病,占33%,其他类型为10%。

  4)玻璃体积血:新生血管开始平行于视网膜面生长,以后穿破内界膜经玻璃体基部直达玻璃体中心,并有漏出液渗入视网膜。新生血管可反复发作玻璃体积血,常被误诊为Eales病,对黑色人种应想到有本病的可能。有时新生血管由于营养小动脉自发梗死而退缩,不发生玻璃体积血。自发梗死约占49%。

  5)视网膜脱离:由于新生血管增殖,机化膜或条索的收缩和牵拉,邻近血管膜的视网膜形成破孔,呈卵圆形或马蹄形,致视网膜脱离。大多数发生在SC的患者。

  2.非增殖镰状视网膜病变(nonproliferative sickle retinopathy):

非增殖病变包括以下几种:①周边部和(或)后极部视网膜静脉迂曲扩张;②黑旭日饰针斑(black sunbursts),其特点是在视网膜赤道部有0.5~2PD大小的边界清楚的黑色斑,类似视网膜脉络膜瘢痕,但其边界不整齐呈星形或针形,很像嵌有宝石的旭日形饰针;③闪光点状沉着物(refractile deposits),在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着,类似胆固醇结晶,但并不是类脂质;④鲑斑出血(salmon-patch hemorrhage),出血进入内界膜下或视网膜内,偶可进入视网膜色素上皮和光感受器之间,呈卵圆形,0.75~1PD的红色斑,颜色由粉红色变成橙红色,最后变成白色;⑤其他眼部症状,可有结膜血管呈节段状,偶可合并有血管样条纹,或视网膜动脉或静脉阻塞。

  根据实验室检查结果及临床表现,可以确诊。

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