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小儿苯丙酮尿症(小儿苯丙酮尿症 )

别名:
小儿苯丙氨酸羟化酶缺乏,小儿苯丙氨酸羟化酶缺乏症,小儿苯丙酮酸尿
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
儿童
发病部位:
全身 血液血管
典型症状:
易激惹 忧郁 酮尿 智力减低
并发症:
癫痫 脑瘫 湿疹
是否医保:
挂号科室:
儿科
治疗方法:
减少从食物中摄取苯丙氨酸、食入不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉

小儿苯丙酮尿症饮食?

小儿苯丙酮尿症饮食原则

小儿苯丙酮尿症饮食

  一)小儿苯丙酮尿症吃哪些对身体好?

  1.婴儿哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代人乳或牛奶。若用牛奶,每日不宜超过250克,另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。

  2、可食用的油脂有猪油、牛油、奶油、植物油、芝麻酱等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。

  3、吃新鲜蔬菜和水果,补充维生素。如茄子、葱头、柿子、白菜、圆白菜、油菜等。

  4、供给足够的脂肪和碳水化合物,以保证机体热量的需要。可选用麦淀粉、团粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉条、粉皮、凉粉、南瓜、藕、胡萝卜、山药等。因这类食物含有苯丙氨酸低,碳水化合物多,可以充饥。

  二)小儿苯丙酮尿症最好不要吃哪些食物?

  苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克。由于任何食物蛋白质豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。

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