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小儿甲基丙二酸血...(小儿甲基丙二酸血... )

别名：
小儿甲基丙二酸单酰CoA羧基变位酶缺失症,小儿甲基丙二酸尿,小儿甲基丙二酸尿症
传染性：
无传染性
治愈率：
多发人群：
先天代谢异常患者
发病部位：
全身
典型症状：
白细胞减少 嗜睡 生长缓慢 智力发育迟缓
并发症：
痴呆 低血糖症
是否医保：
是
挂号科室：
儿科 内科 神经内科
治疗方法：
药物治疗、透析治疗

小儿甲基丙二酸血...治疗？

小儿甲基丙二酸血症一般治疗

　　一、治疗

　　1.饮食治疗：应尽早开始限制蛋白质摄入量，减少甲基丙二酸前体氨基酸的摄入。左卡尼汀和口服抗生素可能有效。

　　2.补充维生素：部分病例对补充大剂量维生素B12有效，即B12依赖型甲基丙二酸血症，可首先给予B12 1～5mg/d，共1周，若出现效果则可长期给予维持量治疗，剂量一般为每周1mg，根据临床和生化反应调整。

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