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糖原贮积病Ⅴ型(糖原贮积病Ⅴ型 )

别名：
McArdle肌病
传染性：
无传染性
治愈率：
40-50%
多发人群：
各年龄组均可发病
发病部位：
肝 心脏 肌肉
典型症状：
肌肉萎缩 昏迷 肝脏肿大 肌肉痉挛性疼痛
并发症：
是否医保：
是
挂号科室：
内分泌科
治疗方法：
药物治疗

糖原贮积病Ⅴ型治疗？

糖原贮积病Ⅴ型一般治疗

　糖原贮积病Ⅴ型西医治疗

　一、治疗

　　1.Ⅰ型

　　(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。

　　(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。

　　(3)防治感染。

　　(4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。

　　2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。

　　3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食，限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

　　4.Ⅴ型

　　①避免疲劳和剧烈运动。

　　②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

　　5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食，少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

　　二、预后

　　Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好。糖原贮积病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型经过适当治疗预后较好。

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