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小儿糖原贮积病Ⅱ...(小儿糖原贮积病Ⅱ... )

别名:
小儿Pompe病,小儿Pompe综合征,小儿播散性糖原累积性心脏肥大,小儿糖原心综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
儿童
发病部位:
全身
典型症状:
食欲不振 肌肉萎缩 心脏增大 肝脏肿大 婴儿喂养困难
并发症:
肝纤维化
是否医保:
挂号科室:
儿科 内分泌科
治疗方法:
药物治疗

小儿糖原贮积病Ⅱ...治疗?

小儿糖原贮积病Ⅱ型一般治疗

  一、治疗

  1.Ⅰ型

  (1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。

  (2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。

  (3)防治感染。

  (4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。

  2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。

  3.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食,限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

  4.Ⅴ型

  ①避免疲劳和剧烈运动。

  ②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

  5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食,少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

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    彭玉 主任医师
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    王珩 主任医师
    未开通
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    苏诒英 主任医师
    未开通
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    擅长疾病: 新生儿窒息、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性脑病、早产儿营养等

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