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小儿纯红细胞再生...(小儿纯红细胞再生... )

别名:
小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良
传染性:
无传染性
治愈率:
20--40%
多发人群:
儿童人群
发病部位:
血液血管
典型症状:
呼吸异常 突眼症 失血过多后贫血 嗜红细胞综合征 拇指三节
并发症:
溶血性贫血 先天性心脏病 胸腺瘤 血色病
是否医保:
挂号科室:
儿科 血液科
治疗方法:
药物治疗

小儿纯红细胞再生...治疗?

小儿纯红细胞再生障碍性贫血一般治疗

  一、治疗

  主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。

  药物治疗:

   1.肾上腺皮质激素

70%~80%的先天性纯红再障病儿应用皮质激素治疗可获显著疗效,治疗开始越早,疗效越明显,若于发病3个月内开始治疗,几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松),则疗效极差。剂量为60mg/(m2·d),分3~4次服用。一般于用药1~2周后即出现网织红细胞升高,血红蛋白与红细胞数逐渐上升。此后,可将剂量逐渐减少至最小有效量维持。或采用间歇用药如2.5mg隔天1次,1周2次或5mg每周1次,以减少泼尼松(强的松)对生长发育的影响。若用药3~4周后无任何反应,则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。

  2.如皮质激素治疗无效

可加用其他免疫抑制剂。如选用巯嘌呤(6MP)、硫唑嘌呤和环磷酰胺(CTX)。如 CTX  3mg/(kg·d),6MP 2mg/(kg·d),连续口服2个月以上,贫血纠正后可逐渐减至小剂量维持治疗2~3年,以免复发。

  3.雄性激素

皮质激素治疗同时可以试用适量雄性激素,需要较长的治疗时间,故必须坚持应用2~4个月以上才能做出评价,有时要在治疗6个月后才出现疗效,病情缓解后仍应继续用药3~6个月再减量,维持1~2年。对儿童的疗效优于成人。适用于慢性轻、中度贫血的病儿。常用的为丙酸睾丸酮(testosterone propionate)1~2mg/(kg·d),每天肌注1次,治疗须持续3~6个月。有效率为50~65%。其他如羟甲雄酮(oxymetholone)1~3mg/(kg·d),口服;或大力补(methandrostenolone),每次5mg,每天3次口服;或康力龙(stanozolol),每次1~2mg,每天3次口服。后三种雄激素的优点是男性化的副作用轻,无体液潴留,但疗效稍差,对肝脏的副作用较大,可致肝功能损害,甚至可引起肝细胞瘤。雄激素可加快骨髓成熟,使骨干与骨骺的愈合提早,因而使体长的增长受到影响。

  4.输血

对类固醇反应不良的病人需要输血维持,最好采用悬浮红细胞,不需输全血。处于婴儿期最好使血红蛋白值高于80g/L,以满足小儿生长发育基本需要。当血红蛋白下降至70g/L(7g/dl)左右,临床出现食欲不振、无力和有心衰可能时,才考虑输血。反复输血可导致含铁血黄素沉着症,对于此类病人最好采用可携带的皮下输液泵,输注去铁胺(去铁敏)50mg/(m2·d),同时加维生素C 100mg,每天连续输注8~16h,可减轻或推迟发生含铁血黄素沉着症。

  5.脾切除术

有些患儿经过较长时间的反复输血,逐渐出现脾功能亢进,需要输血的间隔越来越短,并出现粒细胞与血小板减少。经过输入51Cr标记的红细胞,发现红细胞寿命缩短。红细胞若主要在脾脏破坏,则做脾切除术后可减少输血次数。

  6.骨髓移植

以上治疗无效者,若有配型相合的供髓者可考虑骨髓移植。 儿童异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者。对于配合相合的骨髓移植,约有50%~80%的病儿得到较长期的缓解。但由于骨髓来源等问题尚未能完全解决,故国内尚少应用。脐血及胎盘血干细胞移植,将代替髓移植。

  二、预后

  大多数患者在就诊时血红蛋白已达到最低点,因贫血引起心血管合并症时可给予输血治疗,无明显症状的进行观察,无需治疗。继发性获得性纯红再障预后良好,大多数在诊断后1~2个月内恢复正常,部分患者就诊时已开始恢复,只有10%的患者恢复期达4个月以上,最长的8个月。

  再生障碍性贫血疗效标准

  (1)基本治愈

贫血、出血症状消失,血红蛋白达到男120g/L、女100g/L,白细胞达到4×109/L,血小板达到80×109/L以上,随访2年以上无复发。

  (2)缓解

贫血、出血症状消失,血红蛋白达到男120g/L、女100g/L,白细胞3.5×109/L左右,血小板也有一定程度的恢复,随访3个月病情稳定或继续进步者。

  (3)明显进步

贫血、出血症状明显好转,不输血、血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并维持3个月不降。判定以上3项疗效标准者,均应3个月内不输血。

  (4)无效

经充分治疗后,症状、血象不能达到明显进步者。

小儿纯红细胞再生障碍性贫血辨证论治

三、小儿纯红细胞再生障碍性贫血中医治疗

  中西医结合可提高疗效。辨证施治或成药。

  ①阴虚型

滋阴补肾,方剂有大菟丝子饮、当归首乌汤、三胶汤(阿胶、龟板胶、鹿角胶)等。

阳虚

补肾助阳,方剂有河车大造丸、十四味建中汤等。

  ③阴阳两虚型

大菟丝子饮加助阳药,气血两虚者八珍汤、归脾汤或参芪四物汤加减。成药有全鹿丸、龟鹿二仙胶等。

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