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小儿铜缺乏症综合...(小儿铜缺乏症综合... )

别名:
小儿Menkes钢毛综合征,小儿Menkes捻转毛综合征,小儿Menkes综合征,小儿钢丝样头发综合征,小儿卷发综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
30--50%
多发人群:
儿童
发病部位:
全身
典型症状:
白细胞减少 肝脾肿大 粒细胞减少 反复感染 毛发异常
并发症:
贫血
是否医保:
挂号科室:
儿科 营养科
治疗方法:
补铜、病因治疗、药物治疗

小儿铜缺乏症综合...治疗?

小儿铜缺乏症综合征一般治疗

  一、治疗:

  1.补铜 一旦铜缺乏的诊断确定后,铜盐制剂是惟一有效的药物,口服1%硫酸铜溶液2~3mg/d(含铜400~600µg),即可使临床症状与血象很快改善。

  先天性铜利用障碍婴幼儿,口服吸收很少,多采取皮下滴注法进行治疗,一般用硫酸铜1~2mg溶于50~100ml生理盐水内,2h滴完,每3~4天1次。

  应用铜剂治疗时应注意定期监测血浆铜水平,血清铜不能超过78.5µmol/L(500µg/dl),以防铜中毒,铜盐对组织有刺激性,故应注意经常调换注射部位。

  2.治疗原发病 对原发病治疗很重要,对以牛奶或奶制品喂养的患儿,最好改为母乳喂养,每天给予硫酸铜2.5mg;对长期腹泻、肠吸收不良患儿,于补充铜的同时,着重病因治疗。

  3.促进铜吸收与利用 此外,补充铜时还需注意排除干扰铜吸收和利用的因素(如钼、镉、汞与植酸等),并充分利用能促进铜吸收与利用的因素(如锰等),以提高疗效。

  二、预后:

  一般病例经小量铜盐治疗症状很快能改善,但铜利用障碍的遗传性疾病患儿预后不好,不能改变该病的神经系统进行性变性过程,常于婴儿期即死亡(平均成活仅19个月),少数存活时间较长。

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    李秀莲 主任医师
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    彭玉 主任医师
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    王珩 主任医师
    未开通
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    擅长疾病: 对小儿佝偻病心肌炎、肺炎、贫血、腹泻、心理因素性疾病的诊治

  • 谭荣韶,主任医师
    谭荣韶 主任医师
    未开通
    广州市红十字会医院 营养科

    擅长疾病: 糖尿病、慢性肾病、肥胖等代谢性疾病营养治疗、儿童、孕产妇营养咨询、手术前后营养支持、中风后及肿瘤家庭肠内肠外营养、营养不良治疗。

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