热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

小儿肝豆状核变性(小儿肝豆状核变性 )

别名:
小儿威尔逊变性,小儿威尔逊病,小儿威尔逊氏变性,小儿威尔逊氏病,小儿威尔逊综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
婴幼儿
发病部位:
颅脑
典型症状:
肝区痛 高热 共济失调 构音障碍
并发症:
癫痫 小儿肥胖
是否医保:
挂号科室:
儿科 肝病
治疗方法:

小儿肝豆状核变性治疗?

小儿肝豆状核变性一般治疗

  小儿肝豆状核变性西医治疗

一、治疗

  原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。

  1、驱铜治疗:主要使用螯合剂。

  (1)青霉胺:为含巯基的氨基酸,是一种强效的金属络合剂,可螯合铜自尿排出。剂量每天为20~30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜,症状复发者应恢复原量。一般需终身服药。副作用有:

  ①恶心,呕吐、食欲不振。

  ②发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛。

  ③自身免疫性疾病,如类风湿、红斑狼疮重症肌无力淋巴瘤等。

  ④维生素B6缺乏。大约10%患者不能耐受该药。

  (2)二巯丙醇:青霉胺不能耐受者可以选用。每天2、5~5mg/kg,分1~2次肌注。每1~2周为一疗程,停药1~2周可重复治疗。疗效较差。

  (3)二巯丁二酸(dimercaptosuccinicacid,DMSA)和二巯丁二酸钠(sodiumdimercaptosuccinate,Na-DMS)Na-DMS静注后,血浓度迅速达高峰,4小时排泄80%,无蓄积作用。优点为:①Na-DMS排铜量较高,不仅尿排铜量较疗前平均增高7.7±1.4μmol/24h且胆汁排铜平均增加1.5倍;②DMSA除轻度胃肠反应及出血倾向外,副反应较少,可作为长期维持用药。缺点为:Na-DMS出血倾向较重,易引致严重鼻衄及皮肤紫癜。

  (4)二巯丙磺酸钠(Sodiumdimercaptosulphonate,DMPS)DMPS对重金属解毒作用与BAL相似,但毒性较BAL低约20倍,排铜效果远强于BAL。优点为:在各种排铜药物中,尿排铜量最高,副反应少。缺点为:偶见粒细胞缺乏症

  (5)D-青霉胺(penicillamine,PCA)PCA化学名为β,β-二甲半胱氨酸(β,β-dimethylcysteine),它是青霉素的水解产物,临床主要应用右旋青霉胺(D-penicillamine)和正-乙酰消旋青霉胺(N-acetyl-DL-penicillamine)。优点为:尿排铜增加达24、4μmol/24h,仅次于DMPS,而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。缺点为:(1)副反应多,早期易发生过敏反应和白细胞减少,长期服药可发生SLE、MG、穿通性匐行弹性组织变性、粒细胞缺乏症及再生障碍性贫血等严重副反应;(2)长期服用,排铜作用逐渐衰减。因此,尽管中国外仍将PCA作为HLD的首选和常规治疗,但由于多种副反应,使需要终身服用排铜的HLD,往往被迫停药。因此,倡导多种排铜药中西医结合综合治疗为佳。

  (6)依地酸二钠钙(calciumdisodiumedtate,CaNa2EDTA)口服吸收差,临床常采用肌内或静脉注射,于注射后1小时左右均匀地分布全身细胞外液,但不能进入红细胞内,药物属水溶性,故不易透过血-脑屏障,脑内浓度极低。优点为:价格低廉,副反应小,尿排铜高于BAL。缺点为:(1)因与锌、铁络合远高于铜;(2)连续使用,尿排铜作用渐减弱;(3)长期大剂量应用,可引起肾脏损害;(4)排锌、铁远高于排铜。

  (7)三乙烯羟化四甲胺(triethylenetetraminedihydrochloride,trientine,TETA)TETA是一种多胺类金属络合剂,1982年美国食品与药物管理局(FDA)指定为对不能耐受PCA的HLD患者的治疗药物。本品极易吸收,迄今尚无有关TETA在体内代谢的研究报道。有人TETA在体内可能通过与球蛋白竞争和铜络合,使尿排铜增加。优点为:TETA排铜效果较高。缺点为:价格昂贵,可能致肾脏损害、EPS等严重副反应。

  (8)锌制剂多数学者证明,食物中的锌抑制铜的吸收,血液中铜和锌的含量呈负相关,血浆锌浓度增高,铜含量相应减少。对49例HLD口服硫酸锌治疗,36例于治疗3周后尿铜明显增高;1989年观察20例HLD口服葡萄糖酸锌,均于4周内尿排铜显著增高。表明锌制剂对体内贮积的铜有一定的清除作用。

  2、锌剂阻止铜在肠道的吸收并促进铜的排泄。

常用硫酸锌或醋酸锌口服。疗效肯定,副作用轻微。近年来日益受到重视。硫酸锌剂量一般为135~600mg/d。分3次服。醋酸锌每次量为25mg元素锌,4次/d。

  3、对症治疗:

根据神经精神方面的不同症状可选用苯海索(安坦)、左旋多巴、安定类或抗精神病药物等。

  二、预后

  取决于诊断及治疗是否及时。早期诊断,及时而正确的治疗是改善预后的关键。早期治疗尤其在症状前即开始治疗,则绝大多数预后良好。否则预后不良。

小儿肝豆状核变性辨证论治

  小儿肝豆状核变性中医治疗

在30多年的研究期间,肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例,观察表明其对为临床症状有明显的缓解作用。临床和实验研究均表明 该方具有显著的尿及胆汁排铜作用;在长期的临床实践中逐步发现HLD患者除多数存在热象以外,尚有其它中医证型。为此,拟订了肝豆汤(片)II号,临床获得良疗效,为HLD提供了一种有效、低毒、费用低廉的治疗方法。

小儿肝豆状核变性相关医生

更多>

  • 李秀莲,主任医师
    李秀莲 主任医师
    未开通
    青海省妇女儿童医院 儿科

    擅长疾病: 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

  • 彭玉,主任医师
    彭玉 主任医师
    未开通
    贵阳中医学院第二附属医院 儿科

    擅长疾病: 小儿常见疾病的诊断与治疗。

  • 王珩,主任医师
    王珩 主任医师
    未开通
    昆明市延安医院 儿科

    擅长疾病: 对小儿佝偻病心肌炎、肺炎、贫血、腹泻、心理因素性疾病的诊治

  • 苏诒英,主任医师
    苏诒英 主任医师
    未开通
    大连大学附属中山医院 儿科

    擅长疾病: 新生儿窒息、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性脑病、早产儿营养等

小儿肝豆状核变性相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国

推荐问答

元气奇迹氯化高铁血红素可以调整大脑供血不足和抵抗力下降吗,能长期服用吗

一般情况下,元气奇迹氯化高铁血红素对大脑供血不足和贫血导致的抵抗力下降会起到一定的作用。元气奇迹的核心有效成分为氯化高铁血红素,其主要作用是通过补充血红素,促进血红蛋白的合成,用于营养不良性贫血的治疗。针对大脑供血不足,若头晕、乏力等症状由营养不良性贫血导致的血红蛋白含量降低(血液携氧能力不足)引发,补充血红素可逐步提升血红蛋白水平,从而间接改善脑部供氧,缓解因贫血引发的脑供血不足症状。长期缺铁性贫血可能会导致免疫细胞活性降低、代谢功能减弱,进而影响免疫力,导致抵抗力下降。补充氯化高铁血红素纠正贫血后,可一定程度恢复免疫系统正常运作。而且元气奇迹是作为辅助调理,长期服用不会对身体造成伤害。

外阴瘙痒有包块怎么办

外阴瘙痒有包块需要针对病因治疗,才能够有效的得到改善。如果是由于过敏性收缩导致的,可以外用乳酸菌涂抹,能够起到止痒作用,也可以在医生指导下服用抗过敏药物治疗,比如氯雷他定或者是西替利嗪。对于尖锐湿疣所造成的,也可以通过激光或者是冷冻的方式治疗,针对性治疗才能够改善症状。

如何彩光脱毛

彩光脱毛需要清洗脱毛部位,然后使用刮刀刮除脱毛部位,并且还需要涂抹上冷凝胶,而且需要根据皮肤颜色以及毛发浓密程度调整光子照射能量,从而有效地去除汗毛,使皮肤变得白皙光滑,效果相对来说比较好。彩光脱毛后,局部皮肤会出现疼痛、红肿情况,还应加强局部护理,短时间内不宜沾水。

脖子发黑冼不掉怎么办

脖子发黑冼不掉可以通过涂抹遮盖霜的方法来掩盖,脖子黑可能是长时间晒太阳所导致的,容易导致皮肤当中的黑色素变得比较活跃,会使黑色素上浮到皮肤的表层,从而出现皮肤变黑的情况,属于一种正常的生理现象,如果并没有任何异常,一般不需要过于担心,但是平时外出的时候需要做好防晒。

同房后下面疼痛怎么回事?

同房后下面疼痛可能是性行为过于粗暴导致,也有可能是妇科炎症引起。出现这种症状时,可以通过局部冷敷的方式缓解,如果症状长时间得不到改善,就需要去医院做白带常规以及妇科B超检查,明确病因后再对症治疗,比如对于阴道炎引发的该症状,可以外用甲硝唑栓剂,结合口服左氧氟沙星治疗。

下面塞药自己怎么塞

下面塞药患者需要将手部清洁干净,带上指套之后将药物放入到阴道内,避免出现感染。当患者出现阴道炎或者是盆腔炎的时候,可以选择直接在阴道内用药,能够直接到达病灶,起到消炎杀菌效果改善,出现的白带异常增多,以及外阴部位有瘙痒症状。用药期间可以选择穿纯棉透气性比较好的内裤。

查看更多>