幼年型类天疱疮一般治疗
一、治疗
1.一般治疗 足够蛋白质、维生素的饮食,适当给予微量元素,尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿,必要时不定期地进行支持治疗,如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。
2.全身治疗
(1)皮质类固醇激素:首选药物,最常用的为泼尼松(强的松),开始剂量每天为1~2mg/kg,分2~3次口服,皮疹控制7~10天可开始减量。逐渐减至最小维持量,并维持一定时间。
(2)氨苯砜:儿童类天疱疮多为全身泛发,氨苯砜不足以控制病情,因此很少用。
(3)免疫抑制药:儿童处于生长发育阶段,免疫抑制药慎用,对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例,方可应用。常用环磷酰胺每天1~3mg/kg,硫唑嘌呤每天2.5mg/kg,也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。
(4)雷公藤:偶在激素减量时加用,可辅助激素顺利减量。
(5)血浆交换疗法:仅在病情较重,上述治疗不足以控制病情时酌情应用。
3.局部治疗 由于患者全身布满水疱,亦可出现大片糜烂、渗出,口腔黏膜可出现相似皮损,因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例,应住单间隔离,定期消毒,预防创面感染。保持一定温度,暴露创面为好,清洁湿敷创面,可选用0.5%小檗碱液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次,可用1%~2%的硼砂漱口液,或1%双氧水嗽口,然后外涂2.5%金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合,可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例,保持创面清洁,外涂一些收敛剂,用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。
二、预后
本病呈慢性过程,有复发和缓解期,死亡的主要原因是继发细菌感染,如支气管肺炎、败血症等。