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脑挫裂伤是指暴力作用于头部，造成脑组织的器质性损伤。包括挫伤和裂伤两种病理类型。它是颅脑损伤后在大体解剖和CT上最常见的一种损伤，通常为多发并伴有其他类型的颅脑损伤。脑挫裂伤可发生于受暴力直接作用的相应部位或附近，产生冲击伤，但是通常发生严重和常见的是脑挫裂伤出现在远离打击点的部位，暴力作用点的对应点，产生严重的对冲伤。

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颅内海绵状血管瘤是一种良性病变，由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。这些畸形血管紧密相连，血管间没有或极少数有脑实质组织。它可以引起轻微头痛、癫痫、出血、局部神经功能缺失等症状。 对于无症状或仅有轻微头痛的患者，可以采取保守治疗并定期随访。当有明显症状时，如神经功能缺失、显性出血、难治性癫痫、病灶增大或高颅压等，应进行手术治疗。另外，放射治疗也可以作为辅助治疗手段，但疗效不确定，而且放射线还有可

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小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。

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脑外伤指由于外物造成的、头脑部肉眼可见的伤，一般可引起严重的后果。

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胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统， 导致神经细胞中毒变性，出现神经系统异常的临床和亚临床表现，也称之为胆红素中毒性脑病。几十年来，核黄疸一直是胆红素神经毒性表现的代名词。严格地说，核黄疸是解剖学名词，从病理解剖的角度，把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准，从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。近来愈来愈多的研究显示，胆红素所致的神经毒性的表现有轻有重，严重者可表现为核黄疸

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室管膜瘤(ependymoma)发生于脑室的室管膜细胞，占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%～10%。好发于后颅窝，约60%。5岁以下儿童多见。

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脑病是指因遗传、先天性脑发育不全、脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗阻、感染、化学药物中毒等引起的大脑神经组织损伤。

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先天性脑积水是指颅内脑脊液产生过多或(和)吸收回流障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。

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脑脊液漏是指外伤后脑脊液从外耳道、鼻腔或开放创口流出导致颅内感染，而导致一系列临床症状的疾病。

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颅底骨折是由于多种原因造成颅底几处薄弱的区域发生的骨折。

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脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤多见，其中又以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤多发。神经胶质细胞瘤在脑干内多呈浸润性生长，沿神经轴向上下两个方向发展，通常脑桥为好发部位。

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颅骨缺损是指因开放性颅脑损伤、火器性穿透伤等造成颅骨残缺，而出现的一系列临床症状的疾病。是颅脑损伤病人伤后及术后较常见的后遗症。由于脑组织失去了正常颅骨的屏障作用而易受伤，且颅骨缺损能引起各种症状和影响外观，常需行颅骨修补成形术。

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头皮血肿多因钝器伤及头皮所致。

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脑瘤、硬脑膜下血肿、脑脓肿及其他占位性病变引起的头痛，在初期主要是因病变邻近疼痛敏感结构被牵拉、移位或因感觉神经直接受压所致。在后期是由于脑脊液循环通路被阻塞，导致颅内压增高，使远离病灶的对疼痛敏感结构被牵拉、扭曲和移位而引起头痛。

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颅骨骨瘤是一种常见的良性肿瘤，特点是生长缓慢、无痛、广基，与周围颅骨分界常不清楚。可以发生于颅骨的任何部位，以额骨和顶骨多见，其他颅骨及颅底骨较少见。

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胶质母细胞瘤是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤，属WHO Ⅳ级。肿瘤位于皮质下，成浸润性生长，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，还可经胼胝体波及对侧大脑半球。发生部位以额叶最多见，其他依次为颞叶/顶叶，少数可见于枕叶/丘脑和基底节等。胶质母细胞瘤可原发于脑实质内，亦可呈继发性。继发性胶质母细胞瘤多数由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来，少部分可由混合性胶质瘤、少枝胶质瘤或室管膜瘤演变而成。

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颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤，病程从1个月到28年不等，以后组脑神经受累为主，多为单发性肿瘤，很少有家族性遗传倾向。目前该病理想的治疗方法是手术切除肿瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先报告颈静脉球瘤手术切除，但由于肿瘤组织供血丰富，局部解剖复杂，给手术切除肿瘤增加了难度。

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小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎

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正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，SNPH)是发生在成人的一种慢性脑积水，脑室扩大但脑压正常[

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头皮是颅脑部防御外界暴力的表面屏障，具有较大的弹性和韧性，对压力和牵张力均有较强的抗力。故而暴力可以通过头皮及颅骨传入颅内，造成脑组织的损伤，而头皮却完整无损或有轻微的损伤。头皮的结构与身体其他部位的皮肤有明显的不同，表层毛发浓密、血运丰富，皮下组织结构致密，有短纤维隔将表层、皮下组织层和帽状腱膜层连接在一起，三位一体不易分离，其间富含脂肪颗粒，有一定保护作用。帽状腱膜与颅骨骨膜之间有一疏松的结缔

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脑结核瘤即颅内结核性肉芽肿，是脑实质或脑膜的一种局灶性结核，多数由身体其他部位的结核病灶播散到颅内形成的肉芽肿性病变，少数为弥散性结核性脑膜炎残留感染所致。脑结核瘤的发病率为1.4%。可发生于颅内任何部位，位于幕下较幕上者多，多发生于儿童和青少年。近年来，由于生活水平的提高和抗结核药物的应用，脑结核瘤的发病率呈下降趋势。

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颞骨骨折是颅底骨折的一部分，其岩部、鳞部和乳突部中以岩部骨折最常见，其原因是岩部含有各种孔隙、管道与气房，较为脆弱，故颅底骨折有1/3发生于此。

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该瘤可原发于眼眶，也可与颅内脑膜瘤互相蔓延，较常见者为嗅叶沟或眶顶处的脑膜瘤，大多为良性，但具有侵入性行为。多见于中年妇女。

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精神发育迟缓(mental retardation，MR)，也称为智力落后(mental deficiency)、或精神发育不全(oligophrenia)，是小儿常见的一种发育障碍(developmental disability)。主要表现是在发育期内智力明显低于平均水平，并伴有适应行为的缺损。

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外部性脑积水(exteRNAl hydrocephalus，EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展，临床发现有些头颅较大的婴儿，行头颅CT和MRI检查显示双侧额部或额顶部有蛛网膜下腔增宽，没有或仅有轻度脑室扩大，在2～3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失，这种现象被称为EH，又称为良性蛛网膜下腔扩大、婴儿良性硬脑膜下积液、脑室外梗阻性脑积水、脑外积水等，属于假性脑积水。

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室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。黏液乳头状室管膜瘤绝大多数

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颅内生殖细胞瘤在世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”，此瘤与睾丸的精原细胞瘤及卵巢的恶性胚胎瘤，在组织学上极为相似，故近年来人们主张称之为脑内生殖细胞瘤。

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开放性颅脑损伤是指颅骨和硬脑膜破损，脑组织直接或间接地与外界相通。约占颅脑损伤的17%。平时多因锐器、钝器打击和坠伤与跌伤所造成，战时则多由火器致伤。临床表现因受伤原因、方式和暴力大小不一而差别悬殊，但大多数均有不同程度的昏迷，创口及伤道内出血、局灶性脑症状以及易并发感染，特别是火器性颅脑损伤，其伤情多较严重、变化快、疗效较差、后遗症多和死亡率高。

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颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的脂肪组织肿瘤。颅内脂肪瘤很少引起临床症状，多在尸检中发现，是临床上很少见的一种颅内肿瘤。绝大多数病灶位于脑中线附近，其中最常见的部位是胼胝体区，约占50%，小部分位于三脑室下部、脑干、小脑、基底节、四叠体区、侧脑室、外侧裂和桥小脑角区。

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大脑大静脉是位于中线部位的静脉结构，由大脑大静脉和Rosenthal基底静脉汇流而成，向后与下矢状窦汇合，形成直窦，主要引流丘脑、颞叶内侧面、枕叶和小脑上蚓部。大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤，故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形。本病是比较少见的脑血管畸形，1960年Litvak首次对这一动静脉畸形给予了精确的解剖学定义。过去传统上认为它的诊断和治疗均较困难，预后不良。但

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脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈段和圆锥。

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大脑凸面脑膜瘤是指大脑半球外侧面上的脑膜瘤，主要包括大脑半球额、顶、枕、颞各叶的脑膜瘤和外侧裂部位脑膜瘤，在肿瘤和矢状窦之间有正常脑组织。临床可能仅表现为癫痫症状，易被忽略。

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闭合性脑损伤多为交通事故、跌倒、坠落等意外及产伤等直接或间接作用头部致伤。

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闭合性脊髓损伤系指脊柱骨折或脱位造成的脊髓或马尾神经受压、水肿、出血、挫伤或断裂，不伴有与外界相通的伤道。脊柱骨折中14%合并脊髓损伤，绝大多数为单节段伤。

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头颅血肿和帽状腱膜下出血属新生儿产时损伤性出血，常由胎位不正 头盆不称 胎头吸引术 或产钳助产引起。

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鞍结节脑膜瘤于1899年由Stewart首次介绍，Cushing等于1929年将其称之为“鞍上脑膜瘤”。包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。因上述解剖结构范围不超过3cm，临床对上述区域脑膜瘤习惯统冠以鞍结节脑膜瘤称之。而起自筛板、蝶骨嵴、斜坡等部位累及鞍上的脑膜瘤，因临床表现、影像学检查结果和手术方法有别，不属此范畴。

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硬脑膜外血肿是位于颅骨内板与硬脑膜之间的血肿，好发于幕上半球凸面，十分常见。多为单发，多发者罕见，但可合并其他类型血肿，构成复合型血肿，其中以外伤着力点硬膜外血肿合并对冲部位硬膜下血肿较为常见，脑内血肿少见。硬膜外血肿可见于任何年龄病人，以15～40岁青壮年较为多见。儿童因颅内血管沟较浅且颅骨与脑膜粘连紧密，损伤脑膜动脉及脑膜剥离机会少，硬膜外血肿少见。

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颅骨纤维异常增生症是一种有纤维组织替代骨质而引起颅骨增厚、变形的疾病。病变可只累及颅骨，也可同时累及身体其他部位的骨骼，如股骨、胫骨、脊椎骨等，后者又称为多发性骨纤维结构不良。其中极少数还伴有皮肤黄褐色素沉着和性早熟，又称McCune-Albright综合征。

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额叶肿瘤是颅内常见肿瘤，其发生率居幕上各部位肿瘤的首位，约占颅内肿瘤总数的1/5。常以胶质瘤为最多，约占颅内胶质瘤总数的25.57%;其次是脑膜瘤，约占颅内脑膜瘤总数的11.45%;另外先天性肿瘤、转移瘤等，也常在此部位发生。

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中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。随着免疫抑制剂的应用，近年来该病发病率有上升趋势。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中枢神经系统淋巴瘤可在任何年龄发病，多数文献报道其好发年龄40～60岁;男女性别间无明显差异，艾滋病淋巴瘤患者多为男性。

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颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，至今文献中报道约400例。1822年，Wishart首先报道1例21岁男性多发脑膜瘤，该病人同时有颅骨增厚和双侧神经瘤。按现代的观点，这例应属Ⅱ型神经纤维瘤病(Reck linghausen’s disease)文献报道中约有一半患者是首次诊断即发现多个脑膜瘤，而另有约一半患者是首次诊断发现后的一段时间内又在其他部位发现一个或多个脑膜瘤。多发脑膜

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硬脑膜下血肿是指颅内出血积聚于硬脑膜下腔。是颅内血肿中最常见者。

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痉挛型脑瘫，也称为小儿脑性瘫痪，是一种小儿时期常见的中枢神经障碍综合征。该病症主要由于非进行性脑损伤所致，常常在脑发育尚未成熟的阶段发生。痉挛型脑瘫的主要症状包括姿势和运动功能障碍，同时还可能伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍以及视、听觉、语言障碍等症状。

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脑膜癌病(meningeal carcinomatosis，MC)是指恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润，临床表现为脑、脑神经和脊髓受损的症状，为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型，是恶性肿瘤致死的重要原因之一。由于脑脊液细胞学的广泛开展，现已基本实现生前诊断。 1870年Eberth从肺癌的尸检病例中发现癌细胞选择性地侵犯软脑膜，其早期临床表现类似脑膜炎，但病理解剖并无炎症，而是癌细胞浸润

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感染中毒性脑病亦称急性中毒性脑炎，系急性感染毒素引起的一种脑部中毒性反应。 多见于2～10岁儿童，婴儿期少见。

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鳞状细胞癌(简称鳞癌)，系起源于表皮或附件如皮脂腺导管、毛囊、汗腺管等的角朊细胞。多见于老年男性，好发于头皮、面部、颈和手背等暴露部位。

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颅内转移瘤(Intracranial Metastatic Tumors)为身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内者，癌瘤、肉瘤及黑色素瘤均可转移至颅内。临床所见颅内转移瘤大多数为癌瘤转移，占90%以上。恶性肿瘤转移至颅内有三条途径：①经血流，②经淋巴，③直接侵入，其中经血流为最多见的途径。转移途径和转移部位与原发瘤的部位有关。如肺癌、乳腺癌、皮肤癌等主要经血流转 移，易在脑内形成多发转移癌，没有治疗者

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大脑镰旁脑膜瘤是指位于大脑纵裂并与大脑镰相连的一类临床上常见的脑膜瘤，常突入一侧大脑半球内，有时可向双侧发展。也有少数肿瘤呈扁平型，在大脑镰内浸润性生长。

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中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。在1982年首先由Hassoun等报道，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大，其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。近来报道逐渐增多，Bailey和Cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤；按Kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤Ⅰ级；世界卫生组织(WH0)

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颞叶肿瘤的发生率在大脑半球肿瘤中居第二位，仅次于额叶肿瘤的发生率。常见肿瘤为胶质瘤，约占颅内胶质瘤总数的17.96％，其次为脑膜瘤，约占颅内脑膜瘤总数的5.42％，另外转移瘤等亦常在此部位发生。成年人多见，性别差异不明显。颞叶功能甚为复杂，有些部位的功能尚不完全明确，颞叶肿瘤的病程早期，多无典型的临床症状，诊断较困难，尤其肿瘤位于右侧者，多数仅表现为颅压增高症状，它位症状和体征很少出现，因此临床上

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恶性脑膜瘤是指具有某些良性脑膜瘤的特点，逐渐发生恶性变化，呈恶性肿瘤的特点。表现为肿瘤在原部位多次复发，并可发生颅外转移。恶性脑膜瘤生长快，肿瘤多向四周脑内侵入，使周围脑组织胶质增生。随着反复手术切除，肿瘤逐渐呈恶变，最后可转变为脑膜肉瘤。其中良性脑膜瘤中的血管母细胞瘤最常发生恶变。

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耳源性脑积水有两种，一是脑脊液增多脑室扩张的真性脑积水，一是侧窦血栓性静脉炎后遗的脑静脉循环障碍性颅内高压症，即假性脑积水。后者比较多见。

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硬膜下血肿是指位于硬脑膜和蛛网膜之间有完整包膜的血肿，伤后3周以后出现症状者称为慢性硬膜下血肿(CSDH);由于其表现不典型，临床上常与脑肿瘤、脑血管病等相混淆。因此，正确认识其特点有重要意义。

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脑肝肾综合征（Ceribro-Hepato-Renal Syndrome）于1964年，首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告，故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。其特征为多发性畸形，主要累及神经系统、肝和肾，但无异常核型。男女均可发病，比例为1：2：7。

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颅内高压综合征(intracranial hypertension)是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现。在病理学上，脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为脑水肿，而脑细胞内液体的增多则称为脑肿胀，但在实际临床工作中二者难以区分，或为同一病理过程的不同阶段，到后期往往同时存在，故常统称为脑水肿。明显而持续的脑水肿引起颅内高压，在某些儿科疾病，尤其是急性感染性疾病比较多见。早期诊

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急性单纯疱疹病毒性脑炎是指疱疹病毒感染引起的脑实质炎性反应,大多数病例由Ⅰ型单纯疱疹病毒所致。

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脑膨出是一种先天性颅骨缺损，中枢神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜，则称为脑膜膨出，如果内容物为脑组织和脑膜，则称为脑膜脑膨出，如疝出物有脑组织、脑膜和脑室，则称为脑积水脑膜脑膨出。

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垂体瘤(hypophyseoma)是指腺垂体细胞腺瘤，它不包括鞍旁发生的瘤，也不包括从远处转移到垂体的恶性肿瘤。

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松果体细胞瘤是发生于松果体实质细胞的肿瘤，可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，儿童多为松果体母细胞瘤。男女性别比例基本相等。

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耳源性脑脓肿为化脓性中耳乳突炎所并发的脑组织内的脓液积聚。

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第三脑室位于两侧丘脑之间，为一个前后较长的纵行裂隙，其顶部有脉络丛和大脑内静脉，底部为视交叉、漏斗、灰结节、乳头体及丘脑下部。第三脑室以室间孔与左右侧脑室相通，并通过中脑导水管与第四脑室相连。第三脑室接受了侧脑室流来的脑脊液，加入由第三脑室脉络膜所产生的脑脊液后通过中脑导水管流向第四脑室。第三脑室肿瘤系指原发于第三脑室内或由第三脑室外突入第三脑室内生长的肿瘤两部分。原发于第三脑室内的肿瘤有胶质瘤、

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侧脑室左右各有一个，形状不规则，位于额叶、顶叶、枕叶及颞叶内。分为前角、下角、后角、体部和三角区5个部分，内含脑脊液，是由侧脑室内的脉络膜组织所分泌侧脑室内肿瘤是指来源于侧脑室壁、脉络膜组织及异位组织的肿瘤。常见者有脑膜瘤、室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤及上皮样囊肿，其中以脑膜瘤为最多。根据大量病例的统计侧脑室的前部以胶质瘤为多见，后部多发生脑膜瘤，脉络膜乳头状瘤则多发生于三角区，并可向脑室的其它部位延

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第四脑室肿瘤是指肿瘤长在位于幕下后颅凹内的第四脑室，引起颅内高压等临床症状的疾病。

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血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤，占颅内肿瘤 的1.3%～2.4%。男性多于女性，约为2：1。多见于青壮年。本病有遗传倾向。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

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颅脑损伤(craniocerebral injury)是引起儿童死亡和致残的最常见的原因。因为儿童神经系统发育不完善，对损伤较敏感及儿童时期活动多，自我保护能力较差，容易受到意外伤害导致颅脑损伤。许多研究也显示在全年龄组颅脑外伤中，5岁以下是一个发病高峰期。

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垂体卒中(pituitary apoplexy)一词在文献中的含义是相当混乱的。有些学者认为，只要垂体内出现梗死或出血坏死，不论临床上是否有症状，都应归入垂体卒中;另一些学者则主张，只有在垂体腺瘤的基础上发生急性梗死或出血坏死，产生垂体功能减退并伴有头痛及神经眼科症状方可称为垂体卒中。

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慢性硬脑膜下血肿系外伤后3周以后出现症状，位于硬脑膜与蛛网膜之间，具有包膜的血肿。多数头部外伤轻微，部分外伤史缺乏，起病缓慢，无特征性临床表现，早期临床表现症状轻微，血肿达到一定量后症状迅速加重，临床上在经影像检查确诊之前，易误诊为颅内肿瘤、缺血或出血性急性脑血管病。从受伤到发病的时间，一般在1个月，文献中报道有长达34年之久者。

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颅内肿瘤伴发的精神障碍，是指颅内肿瘤侵犯脑实质压迫邻近的脑组织或脑血管，造成脑实质破坏或颅内压增高伴发的精神障碍，患颅内肿瘤的患者，约有40%～100%的人可出现精神症状。

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脊柱外伤性骨折的基本诊断方法是X线平片检查，可确定骨折的节段和椎体的压缩程度，但有时难以确定骨折的实际程度和范围，对椎体后柱成分骨折可能显示不清而导致漏诊，对骨折片突入椎管也可能显示不清。存在下列情况者应进行CT检查:(1)脊椎骨折伴有神经缺失征;(2)平片上有脊柱前中后三柱结构受累征象;(3)严重畸形，特别是多节段骨折 ;(4)颈椎外伤者，因患者不能很好合作，肩关节与下位颈椎椎体重叠或平片拍张口

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脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉;深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。

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本症又名脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis)，首先为Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相继作了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征即Sturge-Weber综合征。本征是惟一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病(phacoma-toses)，是一种头面部血管畸形的发育性疾病。特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤，有时合并颅内血

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蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤。内起自前床突，外抵翼点。早年Cushing将蝶骨嵴脑膜瘤分为内、中、外三个部位。近年Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型，即内侧型和外侧型。肿瘤多为球型，可以向周围各个方向生长。蝶骨嵴脑膜瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型肿瘤可起源于前床突，向眼眶内或眶上裂侵犯，也有少见的肿瘤向前颅窝底生长，从而引起相应的临床表现。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤早期

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下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

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脑干胶质瘤(glioma of brain stem)占儿童神经系统肿瘤的10%～20%，平均发病年龄为5～9岁。分为5型：局限型、囊性型、外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型肿瘤。前4种多为低度胶质瘤，而内部浸润型肿瘤多为高度胶质瘤，并可有转移。常有相应的脑神经损害症，如口眼歪斜及吞咽发呛(Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ脑神经损害)、走路蹒跚及肢体共济失调(小脑损害症)等，颅高压症状相对较少。

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脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来，有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成，其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性，一般生长缓慢，极少发生恶变。

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自发性脑室内出血是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂，血液进入脑室系统。自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区的血管。继发性脑室内出血是指脑室内或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆流入脑室内。

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脑膨出和脑脊膜膨出(encephalocele and meningocele)，是囊性颅裂的两种类型，可由神经管原发性缺陷所致。彭出物含有脑组织，或部分扩张的脑室等。其临床表现因膨出的部位及大小而不同。

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腔隙性脑梗死（Iacunar infarCTion）是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶。常见的发病部位有壳核、尾状核、内囊、丘脑及脑桥等。在这些部位的动脉多是一些称为深穿支的细小动脉，它们实际上是脑动脉的末梢支，又称终末支。由于深穿支动脉供血范围有限，所以单一支的阻塞只引起很小范围脑组织的缺血坏死，即形成所谓的腔隙。腔隙性脑梗死为

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脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy，MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leu

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外伤性脑积水多见于重型脑损伤并伴脑挫裂伤、SAH病人，是造成重型脑损伤昏迷病人高病死率的重要因素之一，及时地行CT检查确诊，并采取有效的手术治疗有望挽救病人的生命。

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副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes，PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应(remot

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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。

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球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。

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耳内脑膜脑疝是指多种原因引起鼓室乳突部骨质缺损，使脑膜脑实质疝入鼓室或乳突腔内。

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颅脑损伤后颅内同时形成两个以上不同部位或类型的血肿时，谓之多发性血肿。此类血肿常伴发于严重脑挫裂伤病人，发生率约占颅内血肿的14.4％～21.4％。其中，居不同部位者占60％左右；位于同一部位但不是同一类型的血肿，约占40％。

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颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍，并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。

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颅骨结核是因全身各部位的活动性结核病灶的结核杆菌侵入颅骨而引起的一种特异性炎症反应，致使颅骨破坏并向周围组织蔓延，炎症的扩散因骨缝的限制，一般不超出该块颅骨范围，如治疗不及时可引起一系列严重的并发症，造成不良后果。

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进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。易见于霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病，偶见于其他内脏癌症、结节病以及应用免疫抑制药治疗的患者。

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硬脑膜外血肿是位于颅骨内板与硬脑膜之间的血肿，好发于幕上半球凸面，十分常见，约占外伤性颅内血肿的30 %左右。分为慢性与急性硬脑膜外血肿。

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先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过

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颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤，比较罕见。

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脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤，深在于颅底部位，临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤，1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。 颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，呈缓慢浸润性生长。向前可生长到鞍旁或鞍上，甚至伸入颅内，或向下突入鼻腔，或咽后壁。也可向后颅窝生长，累及一侧桥小脑角，或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位

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桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面，或侵及小脑幕者，但不含起源于斜坡的脑膜瘤。桥小脑角脑膜瘤的首例报道可追溯到1855年。Cushing在1928～1938年报道了6例。但效果都不够理想，平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难，因为有众多重要神经血管缠绕，所以术后效果差。近年，随着显微手术的发展以及CT及MRI在临床上的应用，本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报道切除3

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急性中毒性脑病(acute toxic encephalopathy)是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变，其主要临床表现是在原发病中枢神经系统以外的疾病过程中，突然出现中枢神经系统症状，如发热、意识障碍、昏睡或昏迷、抽搐和病理反射等，但脑脊液检查除压力增高外，常无其他的异常发现。注意与急性脑炎的鉴别。

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少枝胶质肿瘤为肿瘤细胞形态以少枝胶质细胞为主的浸润性胶质瘤。分为少枝胶质细胞瘤与间变性少枝胶质细胞瘤两类。肿瘤绝大多数位于幕上，额叶最多见，其次为顶叶及颞叶，与星形细胞肿瘤相比，少枝胶质肿瘤患者的预后稍佳。

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脑膜瘤是颅内常见的肿瘤，仅次于胶质瘤而占第二位，约占全部肿瘤的1/4。脑膜瘤主要发生于蛛网膜的内皮细胞，所以它可以发生于除脑实质以外颅内的任何部位。大脑镰旁、矢状窦旁及大脑凸面发生率高，其次为蝶骨嵴、鞍结节、鞍旁、溴沟、小脑幕及小脑脑桥角等处。其中蝶骨嵴、鞍结节和鞍旁脑膜瘤可侵犯眼眶、视神经和脑神经引起一系列的眼眶病变。蝶骨区是肿瘤的好发部位之一，由于解剖学的关系，也是侵犯眼眶最常见的颅内肿瘤。

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小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤，可向小脑幕上或幕下两个方向发展，亦可呈哑铃形生长。因此有幕上型、幕下型和哑铃型之分。也有人将向幕下生长者归入后颅窝脑膜瘤。

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顶叶肿瘤发生率较额、颞叶者低，肿瘤多为胶质瘤，约占颅内胶质瘤的8.52%;其次为脑膜瘤，约占颅内脑膜瘤的6.50%;再其次为转移瘤。好发于成年人。

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脑回状颅皮(cutis verticis gyrata)为头颅皮肤发生的类似皮肤松弛畸形，特点为颅皮过度生长，成为多数皱褶，状如脑回。

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脑室内脑膜瘤是发生于脑室内的脑膜瘤，起源于脑室系统的脉络丛组织。临床上属于少见的脑膜瘤类型。其中又以起源于侧脑室脉络丛的侧脑室脑膜瘤最为多见。