引发低氧血症的肝病病因为各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素，并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。肝肺综合征的发生发展是多种因素作用的结果，不能单纯用门脉高压或肝功能不全来解释。

　　肝肺综合征的发生机理与氧合血红蛋白亲和力下降，前列腺素等血管扩张因子致之肺毛细血管扩张，肺内(动静脉和门-肺静脉)分流，肺泡和毛细血管氧弥散受限，通气/血流比例失调以及胸、腹水压挤等有关。主要病变为肺血管扩张、肺循环紊乱，肺内周围血管床及近肺门处大动、静脉有多处吻合支，有混合的静脉血藉之进入肺静脉。

　　肝肺综合症患者易并发肝硬化、病毒性肝炎、中毒性肝炎及肝豆状核变性等疾病。疾病影响患者的日常生活，危害患者健康，一定要及时治疗。

　　由于肝肺综合征是由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。

　　1、原发肝病的临床表现

　　各种肝病均可发生肝肺综合征，但以慢性肝病最为常见，尤其是各种原因引起的肝硬化如隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、坏死后肝硬化及胆汁性肝硬化等，多数病人(约占80％)以各种肝病的临床表现而就诊，而此时尚缺乏呼吸系统症状，其各种肝病的临床表现由于病因，病程及肝细胞功能损害程度及并发症不同而又有很大差别，其中最常见的临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性，部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现，有资料显示如在慢性肝病，肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变，甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者，全身及肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，提示其可能为肺血管扩张的表皮标记。

　　2、肺功能障碍的临床表现

　　由于本病患者无原发性心肺疾病，多数(80％～90％)患者是在各种肝病的基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸(platypnea)等，其中，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，Binay等认为发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表现，肺部检查一般无明显阳性体征，少数患者(约16％～20％)可在无各种肝病的临床表现时以运动性呼吸困难为主诉就诊，临床应予以重视，以防误诊，国内高志等曾报道2例肝肺综合征患者以发绀，活动后心慌，气短为主诉就诊的病例，发现同时伴有肝硬化临床表现(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大、腹水)，利于本病诊断，如肝病患者同时合并其他肺部疾患(如慢支，肺气肿及肺炎，胸腔积液等)可与肝肺综合征同时并存，则可出现明显的呼吸道症状，应注意鉴别，有资料研究表明：肝肺综合征患者从最初出现呼吸困难到明确诊断平均需要2～7年的时间，也有约18％的患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。

　　(1)直立性缺氧

　　患者由仰卧位改为站立位时PaO2降低>10％。

　　(2)仰卧呼吸

　　患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状，患者回复仰卧位状态上述症状改善，据Krowka报道，约80％～90％的肝肺综合征出现上述两项表现，是由于肝肺综合征患者肺部血管扩张主要分布于中，下肺野，当患者从仰卧位到站立位时，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血症引起的，虽然上述两项表现不是肝肺综合征所特有，但提示了患者肺内血管系统有明显异常，如各种肝病患者出现上述两项表现，应行进一步检查以便确认。

　　预防肝肺综合症应积极预防肝脏疾病，积极参加各种体育活动，提高自身免疫力。经常食用香菇、蘑菇、大枣、灵芝、四季豆(芸豆)，有利于提高免疫力，打破病毒耐受状态；注意高蛋白、高维生素饮食。勿长期过度劳累，保持充足的睡眠，一般工作、学习均可以。忌酒、忌用一切损肝药物。

　　1)卧床休息

　　取高枕半卧位或侧卧位，避免平卧位，以免腹水压迫肾脏。

　　2)饮食补充优质蛋白质

　　蛋白质的供给量应以病人能够耐受足以维持氮平衡并能促进肝细胞再生而不致诱发肝性脑病为度。

　　3)保持大便次数

　　保持大便每天要有2~3次，并注意颜色变化，以防血氨积聚。如果大便呈鲜红或黑色说明有出血现象应报告医生给以止血处理。

　　4)监测脉搏和血压

　　肝肾综合症患者及家属要学会正确测试脉搏和血压，便于出院后继续监测生命体征的变化。

　　5)限制钠的摄入

　　每日摄入准确记录出入水量，特别应注意观察尿液的总量、颜色、比重。

　　6)保持心情舒畅

　　中医认为，情绪的变化能直接影响脏腑的生理功能。如暴怒伤肝，忧思伤脾，惊恐伤肾等。因此，保持乐观情绪，避免不良刺激，便可防止病情反复甚至恶化。

　　肝肺综合症以原发肝病及肺部病变为特点，肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀，辅助检查如下：

　　1、肺功能测定

　　可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/T、一秒钟用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。在无明显胸、腹腔积液的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常，但仍有较明显的弥散量改变，即使校正血红蛋白后仍明显异常。

　　动脉血气分析：肝肺综合征时肺泡氧分压下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90％。直立位和仰卧位时PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室内空气和100％氧气时PaO2测定也有重要价值。A-aPO2较PaO2更灵敏，可作为肝肺综合征的主要诊断依据。

　　2、超声心动扫描

　　经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位，经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。

　　3、肺血管造影

　　Ⅰ型：弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100％氧气可以使PaO2升高。

　　Ⅱ型：断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100％氧气对PaO2无影响。

　　4、CT检查

　　肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示肝肺综合征的存在，但无特异性。

　　5、胸部X线

　　肝肺综合征表现无特异性，立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与肺间质纤维化相鉴别。

　　肝肺综合症（HPS）的一般治疗，包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。

　　1、吸氧及高压氧舱

　　适用于轻型、早期HPS患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。

　　2、栓塞治疗

　　适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。

　　3、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)

　　可改善HPS患者的氧合作用，PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。对等待原位肝脏移植的HPS患者，TIPS可降低围手术期病死率，提高手术安全性。

　　4、原位肝移植

　　原位肝移植是HPS的根本性治疗方法。可逆转肺血管扩张。HPS合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。Kaspar等最近报道原位肝脏移植后患者的氧分压、氧饱和度及肺血管阻力均明显改善。

　　5、药物治疗

　　HPS的药物治疗进展缓慢，疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物，被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节，减少HPS患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。