胆管囊肿又称先天性胆管扩张症,即Caroli’s病。好发于女性,10岁内发病者占60％,30岁内占90％。主要症状是腹痛、黄疸和腹部肿块，称为三联症。感染者有发热，压迫十二指肠引起食欲不振、恶心、呕吐，儿童有胆汁样便(绿色便)。
关于其病因有多种学说，有人认为是胆管上皮异常增殖、胆管各处上皮增生速度不均匀所致；人们发现该病大多存在着胰胆管合流异常，胰液逆流，胰酶破坏胆管壁，最终使之扩张；有人认为胆管壁的神经节细胞发育异常是其原因；也有人认为胆管囊肿是在梗阻的基础上，胆汁瘀滞、感染使胆管壁发生纤维化而丧失弹性，随着胆管内压力增高而逐渐扩张、膨胀。因此医学上称之为胆管囊肿。
胆管囊肿的病因尚不清楚，对此假说也有很多，因为大多数病例被认为是先天性发育不良所致。目前先天性因素具有两个方面假说：
1、胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。
2、胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。
现代医学证明，胆总管囊肿的并发症最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。黄疸重者可以出现有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。
胆管囊肿临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3。55％～60％的病例有腹痛，60％～75％有肿块，65％～80％有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性；婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系。上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动。
其次，如果发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛。如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状。此外，尚可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战、发热、白细胞计数会增加一定数量。
合理膳食，注意营养搭配，少吃油炸食品、熏烤食品、腌制品、发霉食品及含有添加剂的食品，再加上戒烟酒、经常运动，一定能做好胆管囊肿的预防。同时注意，早期切除胆管囊肿，行胆肠吻合，使胰胆分流，对预防胆管囊肿恶变有重要意义。
因此，胆管囊肿的预防不同于其他肿瘤，采用常见肿瘤的普查方式意义不大，胆管囊肿的防治策略的制定还须依照客观情况及国情，加强随访和监测高危人群，提高诊疗技术和水平，强调三早，即早期发现、早期诊断、早期治疗，以期提高胆管囊肿的总体治疗效果。
胆管囊肿(比oledochal 。yst )常于10 岁前儿童期发病，女性多见，以腹痛、黄疽、呕吐、发热、腹部包块为主要临床表现。关于胆管囊肿的检查有以下几点：
1、CT
CT仍是常规的检查方法，可以示肝内外胆管的扩张，可见梗阻近段胆管明显扩张，胆囊增大，扩张的胆管突然中断，断端形态不规则，并见块影，有时可见胆管壁增厚，管腔不规则狭窄，肿大的胆囊以及周围组织器官，血管的受累情况，或从胆管壁突入腔内的小结节影，为病变分期和手术切除的可能性提供依据，螺旋CT血管造影(SCTA)技术可在很短时间内完成系列薄层断面的血管影像，三维血管重建技术还为了解肿瘤与血管关系，肝门部肿瘤能否切除提供重要信息，CT扫描可获得与B超相同的效果，且影像更为清晰。
2、超声内镜(EUS)
EUS是由内镜与腔内超声两种显像技术结合起来的一种新型诊断工具，胆管壁EUS下可分三层：第一层高回声相当黏膜加界面回声;第二层低回声为平滑肌纤维与纤维弹力组织;第三层高回声为疏松的结缔组织加界面回声，胆管癌EUS下呈低回声或高回声的肿块，检出率达96％，并可提示肿物大小和有无淋巴结转移。
3、经皮经肝胆道造影术(PTC)
是胆管肿瘤诊断的基本手段，能显示肿瘤的位置和范围，确诊率达90％以上，PTC适用于肝内胆管有扩张的患者，术后可留置导管进行胆汁引流(PTCD)，对B超，CT检查显示有肝内胆管扩张的患者可行PTC检查，不仅可直接显示并明确肿瘤的部位，病变的上缘和累及肝管的范围，同时还可了解肿瘤与肝管的关系，此种检查对术前确定手术方案有重要意义，其正确诊断率可达90％以上。
4、逆行胰胆管造影(ERCP)
适用于胆管未完全阻塞的病例，可从胆管远端显示梗阻部位，判断病变范围。
5、纤维胆道镜
可明确病变部位，范围，尤其适用于肝内胆管，十二指肠胰腺段胆管的较早期肿瘤，纤维胆道镜不仅可显示病变的形态，并可作活检来明确诊断，经口胆道子母镜(PCS)以及纤维胆道镜更可直视胆管内病变并钳取组织活检或细胞刷检。
6、选择性血管造影(SCAG)及经肝门静脉造影(PTP)
可显示肝门部入肝血管的情况及其与肿瘤的关系，胆管癌多属血供较少的肿瘤，血管造影一般不能对肿瘤的性质及范围做出诊断。
7、磁共振胰胆管造影(MRCP)
可显示近乎100％的肝外胆管，90％不扩张的肝内胆管也可沿肝外胆管向上追踪，85％～100％可明确梗阻部位，优于PTC和ERCP的是，MRCP可同时显示梗阻近端和远端的胆管，因此能计算梗阻的长度以及距离壶腹部的长度，便于手术计划的制订，MRI常规的横断和冠状面扫描还可提供肝脏及周围组织的受累情况。
胆管囊肿患者应该注意以半流质食物为主，易于吞咽和消化，可选用含粗纤维少的食物，如稀烂面条、粥、菜泥、肉泥、蒸鸡蛋糕、牛奶等。忌油煎、含粗纤维多的蔬菜、或刺激性调味品，应注意补充各种维生素和无机盐。另外要充分休息，忌食辛辣、油煎、烧烤等燥热之品，生活中要忌酒醇甘肥，做到遵行医生的指导说明。
胆管囊肿最常见于小儿，本病可由于先天因素导致，也可继发于其他疾病，因此治疗要分清原因，一般本病的治疗原则有下面几点：
1、禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力。
2、应用抗生素控制感染，胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌，以杆菌为主，可选用头孢菌素和甲硝唑等。
3、腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。
4、合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能衰竭的重症患者可先行经十二指肠镜鼻胆管引流或经皮肝穿刺胆管引流，初步减黄和控制感染后再选择手术治疗。
5、血清淀粉酶升高者按胰腺炎处理。
6、积极防治休克，包括输血补液，纠正水、电解质和酸碱失衡，监测生命体征等。
7、加强护肝、营养支持治疗。补充各种脂溶性维生素(A、D、K 等)，以维持良好的营养状况。