一、发病原因

　　寰枢椎脱位的原因可分为先天性、外伤性及充血性三类。先天性寰枢椎脱位主要是由于枢椎齿状突发育障碍和(或)寰椎横韧带的不健全，这是先天性寰枢椎脱位的病理基础改变。

　　二、发病机制

　　枢椎齿状突在寰椎前弓与横韧带之间为一枢轴。在胚胎发育6个月时，齿状突根部出现2个侧位骨化中心，在出生时这2个骨化中心融合成1个骨柱，在婴儿2岁时齿状突尖的骨化中心出现，在齿状突根与枢椎体间有软骨盘，到12岁及青春期，齿状突根与椎体、齿状突根与尖即逐渐融合。若在胚胎时第4枕节第1颈节的中胚叶细胞停止移行，即可导致齿状突的发育障碍或不融合。齿状突的发育畸形可分为以下几种类型：

　　1、齿状突骨即齿状突未与枢椎椎体融合。

　　2、终末骨即齿状突尖未与齿状突根相融合。

　　3、齿状突不发育即齿状突缺如。

　　4、齿状突基底发育不全即仅有齿状突尖。

　　5、齿状突尖不发育即仅有一短的齿状突根。

　　齿状突未能与椎体融合或太短，这一病理改变使寰椎在枢椎上不够稳定，即使头部轻微外伤或头颈部过度活动造成反复损伤，也可逐渐发生寰枢椎脱位或半脱位，尤其是在寰枕融合畸形中，更易发生寰枢脱位，这是因为寰枕关节的伸屈活动丧失，此种活动转移到寰枢关节，从而增加了寰椎横韧带的紧张度，逐渐使之拉长松弛，久而久之，造成寰枢关节不稳定，加之头部重力的影响，发生寰枢脱位或半脱位，由于未融合的齿状突多随椎前弓而移动，因此前脱位较多见，后脱位较少。

　　充血性寰枢椎脱位又称自发性寰枢椎脱位，常继发于颈部炎症之后，如咽喉部炎症充血、类风湿性关节炎、强直性脊椎炎等。多见于13岁以前的小儿，成人亦可发生。这种脱位可以是单侧，也可为双侧。充血性寰枢椎脱位为后天性的，在此不赘述。

　　可能并发颅底陷入、小脑扁桃体下疝畸形等先天性疾病。

　　颅底陷入，是枕骨大孔区最常见的畸形，是枕骨和寰枢椎的畸形枕骨的基部、踝部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔，枕骨大孔前后缩短而使颅后窝缩小，从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根而产生一系列神经系统症状和体征。

　　1、脱位本身的症状

　　寰枢椎脱位的本身症状有颈项部疼痛，有时放射到肩部，颈部肌肉痉挛，头部活动障碍。

　　2、周围组织器官受累症状

　　在寰枢椎前脱位时，寰椎前弓向咽后壁突出，发生吞咽困难，枢椎棘突后突明显并常有压痛，若为单侧前脱位则出现头部姿势异常，头颈偏向脱位侧，而下颌则转向对侧。

　　3、脊髓压迫症状

　　在寰枢椎脱位时，椎管前后径狭窄到一定程度，即可压迫脊髓，出现脊髓受压表现，尤以齿状突在原位而寰椎移位者压迫脊髓更为严重，病人可在头颈部轻微外伤后出现上颈髓受压症状，如一过性四肢疼痛或麻木，当脱位加重时，即可出现不同程度的四肢硬瘫，伴大小便功能障碍。

　　4、椎动脉压迫症状

　　单纯寰枢椎脱位一般不产生脑部症状，但是寰椎脱位可使椎动脉行程更加弯曲或颈椎伸屈活动受影响，甚至发生部分或完全椎动脉闭塞，而使椎-基动脉供血不足，出现延髓和脊髓供血障碍。

　　本病是由于外伤直接作用于颈椎造成，如踢打、坠落或骑跨损伤直接引起。故注意生活习惯，高危工作者，如建筑工人、采矿工人容易造成损伤，在工作过程中应注意保护自己。遇事注意冷静，避免情绪激动产生冲突导致本病。其次早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病也具有重要意义。

　　1、正位张口片

　　齿状突与寰椎两侧块之间的距离不对称，两侧块与枢椎体关节不对称或一侧关节间隙消失或重叠是脱位的征象。

　　2、侧位片

　　寰椎前弓与齿状突前面的距离正常时不超过2.5mm，在儿童最大不超过4.5mm，若超过此范围即为前脱位，齿状突未融合或骨折时，游离的齿状突尖常随寰椎前弓向前移位，有时可在寰椎前弓上缘处，在侧位断层摄片更为清楚。

　　寰枢椎脱位患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

　　一、治疗

　　寰枢椎脱位的治疗目的是解除脊髓压迫，稳定颈椎关节，防止再脱位。

　　1、保守治疗

　　对于自发性寰枢椎脱位，可行颌枕牵引，一般需牵引3周，到复位稳定后，做一包括头颈胸的石膏，固定6～8周。如单侧脱位可手术复位，石膏固定。对于先天性齿状突分离、齿状突发育不全及寰椎横韧带发育不全等所致的寰椎前脱位，可行颅骨牵引，直到复位和症状改善时，在局麻下行自体髂骨片枕骨和第1～3颈椎融合术，或钢丝枕骨和第1～3颈椎固定，不必行椎板切除术。

　　2、手术治疗

　　对于脱位时间久，齿状突在移位处愈合固定，经牵引不能复位，脊髓腹侧和背侧均受压者可采取手术治疗。若因寰椎后弓和枕骨大孔后缘压迫，可采取后方入路，切除寰椎后弓及枕大孔后缘。然后行自体骨片枕骨和颈椎融合术或钢丝固定术。亦有人采取化学材料固定枕骨及颈椎。若脊髓受压以前方为主，可经颈前或经口腔入路行减压术。切除齿状突同时行枕骨与颈椎融合术，此类入路，应做气管切开术。

　　二、预后

　　寰枢椎脱位可能因头颈部轻微伤或颈椎过度屈伸而压迫上颈髓，病人可突然出现硬瘫，甚至呼吸肌瘫痪而死亡，需及时诊断治疗。