室间隔缺损是可会引起肺动脉高压的，如果是缺损小的话能够自然闭合，但是缺损大就会并发严重的肺动脉高压问题，所以这两者有很大的联系，必须要注意治疗。
1、室间隔缺损可单独发生，也能作为法乐氏四联症的一部分，其发展病程与缺损大小有关，缺损小者能自然闭合，缺损大的会并发严重的肺动脉高压，对机体的影响主要与室间隔缺损异常分流程度有关。异常分流的程度除了与缺损大小有关外，主要取决于肺循环阻力。
2、室间隔缺损是临床最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的20%。一般可以通过手术治疗成功矫正，恢复正常。但是很多患者寄希望于自动愈合，也没有定期随访，耽误病情恶化，引起了不可逆肺动脉高压，最终丧失了手术的机会。
3、肺动脉高压是因为室间隔缺损出现中等至大量左向右分流时，左室的负担也加大，逐渐导致左心室肥大，分流的血液到达右心室，使肺血明显增多，反射性引起肺血管痉挛，肺动脉压增高。随着室间隔缺损病情的发展，肺血管阻力不断增加，右心室的工作负荷不断加重，随着时间的延长、年龄的增长，如果没有得到及时的治疗，会引发肺小动脉的一系列器质性病变，慢慢演变成不可逆的阻力型肺动脉高压，也就丧失了最后的手术机会。
4、大室间隔缺损患者的肺血管阻力与肺动脉高压肺血管病变程度有直接因果关系，可将肺动脉高血压按肺血管病变分为六级：
1级：血管中层肥厚，内膜没有增生。
2级：血管中层肥厚伴有内膜细胞的反应。
3级：内膜纤维变性，伴有中层肥厚，可能有早期的广泛血管扩张。
4级：广泛的血管扩张，由于内膜纤维变性致区域性血管阻塞及丛状病灶。
5级：血管其他扩张性病变，如海绵状及血管瘤样病变。
6级：5级病变加上有坏死性动脉炎。
