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血偏酸

 

  【临床表现】

  一.原发性痛风以往在我国认为比较少见,但近年来由于营养条件改善,平均寿命延长,以及引起对本病注意等因素,已有较多发现。患病率随年龄而渐增,多见于男性,男女之比约为20∶1,女性很少发病,如有发生大多在经绝期后。国外报告不少病例有阳性家族史,多属常染色体遗传,少数属伴性遗传。脑力劳动者及经济营养良好阶层发病较多。痛风病程颇长,未累及肾脏者经过有效防治预后良好,一般不影响寿命,且可和正常人一样工作生活,但如防治不当,不仅急 性发作有很大痛苦,且易导致关节畸形、肾结石、肾损害等严重后果,肾功能不全者预后较差。

  痛风患者的自然病程及临床表现大致可分下列四期:①无症状高尿酸血症期,②急性痛风性关节炎发作期,③痛风发作间隙期(inter-critical gout),④慢性痛风石性关节炎(chronic tophaceous)。

  (一)无症状高尿酸血症 血清尿酸盐浓度随年龄而升高,又有性别差异,在儿童期男女无差别,平均为3.6mg%,性成熟期后男性高于女性约1mg%,至女性绝经期后两者又趋接近,因此男性在发育年龄后即可发生高尿酸血症,而女性往往发生于绝经期后。不少高尿酸血症病者可以持续终生不发生症状,称为无症状高尿酸血症,只有在发生关节 炎时才称为痛风。血清尿酸盐浓度愈高,时间愈长,则发生痛风和尿路结石的机会愈多。痛风的发病年龄以40岁左右达最高峰。

  (二)急性痛风性关节炎 是原发性痛风最常见的首发症状,好发于下肢关节,典型发作起病急骤,患者可以在上床睡觉时还很健康,但到了半夜因脚痛而惊醒,数小时内症状发展至高峰,关节及周围软组织出现明显的红肿热痛,痛甚剧烈,甚至不能忍受被褥的覆盖。大关节受累时可有关节渗液。并可伴有头痛、发热、白细胞增高等全身症状。多数患者 在发病前无前驱症状,但部分患者于发病前有疲乏、周身不适、及关节局部刺痛等先兆。半数以上患者首发于脚拇趾,而在整个病程中约90%患者脚大拇趾被累 及。跖趾、踝、膝、指、腕、肘关节亦为好发部位,而肩、髋、脊椎等关节则较少发病。初次发病常常只影响单个关节,反复发作则受累关节增多。四季均可发病,但以春秋季节多发。半夜起病者居多。关节局部的损伤如脚扭伤、穿紧鞋多走路及外科手术、饱餐饮酒、过度疲劳、受冷受湿和感染等都可能是诱发因素。

  痛风发作持续数天至数周可自然缓解,关节活动可完全恢复,仅留下炎症区皮肤色泽改变等痕迹,而后出现无症状阶段,即所谓间隙期,历时自然月、数 年甚至十余年,多数病人于一年内复发,此后每年发作数次或数年发一次,偶有终生仅发作一次者,相当一部分病人有越发越频的趋势,受累关节也越来越多,引起慢性关节炎及关节畸形,只有极少数病人自初次发作后没有间隙期,直接延续发展到慢性关节炎。

  (三)痛风石及慢性关节炎 在未经治疗病人,尿酸盐在关节内沉积增多,炎症反复发作进入慢性阶段而不能完全消失,引起关节骨质侵蚀缺损及周围组织纤维化,使关节发生僵硬畸形、活动受限,在慢性病变的基础上仍可有急性炎症反复发作,使病变越来越加重,畸形越来越显著,严重影响关节功能。个别患者急性期症状轻微不典型,待出现关节畸形后 始被发现。少数慢性关节炎可影响全身关节包括肩髋等大关节及脊柱。此外,尿酸盐结晶可在关节附近肌腱、腱鞘、及皮肤结缔组织中沉积,形成黄白色,大小不一的隆起赘生物即所谓痛风结节(或痛风石),可小如芝麻,大如鸡蛋或更大,常发生于耳轮、前臂伸面、跖趾、手指、肘部等处,但不累及肝、脾、肺及中枢神经系统(图2、3)。结节初起质软,随着纤维组织增生,质地越来越硬。在关节附近易磨损处的结节,其外表皮菲薄,容易溃破成瘘管,可有白色粉末状尿酸盐结晶排出,但由于尿酸盐有制菌作用,继发性感染较少见,瘘管周围组织呈慢性炎症性肉芽肿,不易愈合。痛风结节的发生和病期及血尿酸盐增高的程度有关,一般文献报 告血尿酸盐在8mg/dl以下者,90%患者无痛风结节,而在血尿酸盐浓度超过9mg/dl者,50%有痛风结节,病程愈长,发生痛风结节的机会愈多。发 生时间较短的质软结节在限制嘌呤饮食,应用降尿酸药物后,可以逐渐缩小甚至消失,但发生时间长的、质硬结节,由于纤维增生不易消失。

  (四)肾脏病变 临床所见历时较久的痛风病人约1/3有肾脏损害,表现为三种形式:

  1.痛风性肾病 尿酸盐结晶沉积于肾组织引起间质性肾炎,早期可仅有蛋白尿和显微镜血尿,且呈间隙出现,故易被遗漏,随着病程进展,蛋白尿转为持续性,肾功能尤其浓缩功能受损,出现夜尿增多,尿比重偏低等现象,病情进一步发展,终于由慢性氮质血症发展到尿毒症症群。以往约17%~25%痛风患者死于肾功能衰竭。由于痛风患 者常伴有高血压、动脉硬化、肾结石、尿路感染等疾患,所谓痛风性肾病可能是综合因素的结果。

  2.急性肾功能衰竭 由于大量尿酸结晶广泛阻塞肾小管腔,导致尿流梗阻而产生急性肾功能衰竭症状,此时如给予积极治疗如多饮水、碱性药物、降低血尿酸等,病情常可挽回。

  3.尿路结石 原发性痛风患者约20%~25%并发尿酸性尿路结石,部分病人肾结石的症状早于关节炎的发作。继发性高尿酸血症者尿路结石的发生率更高。细小泥沙样结石可 随尿液排出而无症状,较大者常引起肾绞痛、血尿及尿路感染症状。纯尿酸结石能被X线透过而不显影,但混合钙盐较多者,可于尿路平片上被发现。

  痛风患者常伴高血压、高血脂、动脉硬化、冠心病和糖尿病(Ⅱ型)。在年长患者的死亡原因中,心血管因素远远超地肾功能不全的因素,关于痛风与上述疾病之间的联系,一般认为无直接的因果关系,而可能与肥胖、饮食、饮酒等共同因素有关。限制饮食,降低体重常可使高尿酸血症、糖尿病、高血压和高血脂症 都得到控制。

  二.继发性痛风大多发生于骨髓增生性疾病如急慢性白血病、红细胞增多症、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、淋巴瘤及多种癌症化疗时,细胞内核酸大量分解而致尿酸产生过多;或在肾脏疾病、高血压、动脉硬化晚期,由于肾功能衰竭尿酸排泄困难而使血尿酸增高。继发性痛风患者血尿酸浓度常较原发性者为高,尿路结石的发生率亦高,但由于病程不可能很长,关节症状不若原发性者典型,且往往被原发疾病所掩盖,不易被发现。由于病人大多病情垂危,寿命不长,因此各种慢 性期表现比较少见。此外,药原性的高尿酸血症常发生于应用噻嗪类利尿药及利尿酸、速尿、醋氮酰胺时。水杨酸钠在大剂量时有利尿酸作用,而在小剂量时抑制肾小管排泄尿酸而使血尿酸增高。慢性铅中毒时由于肾脏损害可发生高尿酸血症及痛风。

  青少年及儿童期痛风系少见病,偶见于肝糖原沉着症Ⅰ型,由于葡萄糖-6磷酸酶缺乏,引起血糖降低,促使糖原分解增加,乳酸产生过多,抑制肾小管排泄尿酸,同时核苷酸消耗,嘌呤合成增加,结果导致高尿酸血症。患者以发作性低血糖为主要表现。其次为Lesch-Nyhan综合征,由于次黄嘌呤-鸟嘌 呤磷酸核糖转换酶(HGPRT)缺乏,引起尿酸合成增多,呈明显高尿酸血症,本症见于男小儿一岁以内发病,常有大脑瘫痪,智力减退,舞蹈病样徐动症与原发性痛风表现,轻型者往往至青少年时发病,无残废体征,当出现痛风症状时始被注意,病者尿中有大量尿酸排出,尿酸结石常为首见症状,神经系统表现仅见于 20%病者,可仅有轻度脊髓-小脑性运动失调表现。

  【诊断】

  中年以上男性,突然发生脚拇趾、躕跖、踝、膝等处单关节红肿疼痛,伴血尿酸盐增高,即应考虑痛风可能,滑囊液检查找到尿酸盐结晶即可确立诊断。一般诊断并不困难。

  由于本病表现多样化,有时症状不甚典型,尚须考虑以下鉴别诊断:

  (一)类风湿性关节炎 多见于青、中年女性,好发于手指小关节和腕、膝、踝、骶髂和脊柱等关节,表现为游走性对称性多关节炎,可引起关节僵硬畸形,在慢性病变基础上反复急性发作,易和痛风混淆,但血尿酸不高,类风湿因子多数阳性,X线示关节面粗糙,关节间隙狭窄,甚至关节面融合,与痛风性骨质缺损有明显不同。

  (二)化脓性关节炎与创伤性关节炎 痛风初发时常易与化脓性关节炎或创伤性关节炎混淆,但后两者血尿酸盐不高,滑囊液检查无尿酸盐结晶,创伤性关节炎常有较重受伤史,化脓性关节炎滑囊液内含大量白细胞,培养可得致病菌,可作鉴别。

  (三)蜂窝织炎 痛风急性发作时,关节周围软组织常呈明显红肿,若忽视关节本身的症状,极易误诊为蜂窝织炎,后者血尿酸盐不高,畏寒发热及白细胞增高等全身症状更为突出,而关节疼痛往往不甚明显,注意鉴别不难诊断。

  (四)假性痛风 为关节软骨钙化所致,大多见于老年人,以膝关节最常累及,急性发作时症状酷似痛风,但血尿酸盐不高,关节滑囊液检查含焦磷酸钙结晶或磷灰白,X线片示软骨钙经。

  (五)银屑病(牛皮癣)关节炎 常不对称性累及远端拽间关节,伴关节破损残废,关节间隙增宽,趾(指)端骨质吸收,骶髂关节也常累及,临床表现酷似类风湿关节炎,伴有血尿酸增高者20%,与痛风不易区别。

  (六)其他关节炎 急性期须与红斑狼疮、复发性关节炎及Reiter综合征鉴别,慢性期则须与肥大性关节病、创伤性及化脓性关节炎的后遗症鉴别,血尿酸检查有助诊断。

  高尿酸血症要经过一段很长时间,才会有第一次痛风关节炎的发作,这时候才开始称之为痛风,在从未有过关节炎发作者,只能称为无症状的高尿酸血症尿酸高很可能引起痛风病,因此以预防痛风病为首任。

  (一)定期健康检查,有条件的最好每年体检一次。

  (二)均衡饮食,减少高嘌呤食物的进食。

  (三)戒酒,保持健康体重。

  (四)已患有高尿酸血症或痛风者限制嘌呤食物进食。

  (五)每天喝8-10杯开水,以助尿酸排泄。

  预防痛风病 痛风病的发作常与饮食不节、着凉、过度劳累有关,因此预防发作应做到以下几点:

  1、戒酒。

  2、避免过度劳累、着凉。

  3、虾、蟹、动物内脏,含嘌呤高的食物应少食,菠菜、豆类等食物应少食。

  4、大量饮水,促进尿酸排泄。

  5、牛奶、蛋类,大部分蔬菜、水果可不限。

  6、发面面食放碱的粥类,因含碱性物质可促进尿酸排泄,保护肾脏,倡导食用。

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