①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加;③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
胆管断裂：是指受损的胆管完全断裂或部分缺损，或者仅被血管钳压榨或被缝扎而出现胆漏发生炎症和纤维化，最后引起胆管狭窄或闭塞。胆管断裂常见于胆管损伤所致的胆管腔瘢痕性缩窄，即胆管良性狭窄。
胆管梗阻：是指胆管排出道的任何一段因胆管腔内病变、管壁自身疾病、管壁外浸润压迫等疾病，造成胆汁排泄不畅甚至完全堵塞的胆管机械性梗阻，其直接危害是，正常分泌的胆汁不能顺利排泄到肠道而导致消化不良、胆汁淤积、黄疸，肝脏功能异常，继而出现机体各种机能下降、多脏器功能衰竭等一系列病理生理改变，甚至可引起死亡。对该类疾病应如何进行处理，我们就内镜治疗及外科治疗进行论述。
肝外胆管结石：可原发于胆管系统，也可从胆囊排出至胆管的。 大多数胆管结石病人都有在进油脂食后、体位改变后胆绞痛，这是因为结石在胆管内向下移动，刺激胆管痉挛，同时阻塞胆汁流过所致。腹痛多发生在剑突下和右上腹部，阵发性剧烈刀割样绞痛，常向右后肩背部放射，同时有恶心、呕吐等消化道症状。 如果胆管内结石不能顺利的排入肠道，继续阻塞胆管，将会导致胆管内的炎症感染。同时胆管内压升高，胆道内的细菌将会逆行扩散，致病菌和毒素通过肝窦到肝静脉中，再向上逆行进入体循环内引起全身感染中毒症状，如寒战和高热等等。如果胆道被结石完全阻塞，则既有可能发生急性化脓性胆管炎，这是一种非常危险的疾病，如果治疗不及时，将会导致患者在短期内死亡。由于胆汁不能流入肠道，从而会在梗阻1～2日后出现黄痘、尿色变黄、便色变迁发白。这种梗阻性黄疽如长期未愈，会带来慢性胆汁淤积性肝硬变，最终还会出现门静脉高压症。 许多肝外胆管结石病人的绞痛和黄疽常在发作一周左右缓解，这是因为结石阻塞胆 管后胆管扩张，使嵌塞的结石能够有所松动，或是排入肠道。但是如果不能彻底解决患者产生结石的内在原因，如胆道感染、胆道狭窄、胆道畸形等等，在不久上述症状仍复发。 患者的剑突下和右上腹部深压痛，有时又上腹部也会触及肿大的胆囊。
肝胆管结石：亦即肝内胆管结石，是指肝管分叉部以上原发性胆管结石，绝大多数是以胆红素钙为主要成分的色素性结石。虽然肝内胆管结石属原发性胆管结石的一部分，但有其特殊性，若与肝外胆管结石并存，则常与肝外胆管结石的临床表现相似。由于肝内胆管深藏于肝组织内，其分支及解剖结构复杂，结石的位置、数量、大小不定，诊断和治疗远比单纯肝外胆管结石困难，至今仍然是肝胆系统难以处理、疗效不够满意的疾病。
合理膳食、平衡营养、改善肝功能、抗肝纤维化治疗、积极预防并发症。
